Спина бифида: симптомы, лечение и профилактика заболевания

Заболевания позвоночника могут иметь различную природу, быть врожденными или приобретенными. Спина Брифа – специфическая патология, развивающаяся на стадии внутриутробного развития, оказывающая влияние на опорно-двигательный аппарат в течение всей последующий жизни. В данном материале объяснено,  что это за патология, как она проявляется, какие неудобства может доставлять.

Свернуть

Патология представляет собой врожденное состояние, когда некоторые дужки позвоночника (одна или более) закрыты не до конца. Это порок развития, который формируется у плода на первых неделях развития, то есть в тот момент, когда формируется позвоночный столб. Заболевание чаще всего диагностируется у новорожденных достаточно быстро.

Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

Особенности развития патологии, ее схема представлены на фото в материале.

Заболевание может обозначаться по-разному. Прописывается отдел позвоночника, номер позвонка. Так, обозначение spina bifida posterior s1 означает поражение первого позвонка крестцового отдела. Здесь постериор – обозначение отдела, а с1 – номер позвонка. Наиболее распространено поражение позвоночника в области l5.

ФОТО: Спина бифида у ребенка

Причины

Не существует точно установленной причины, по которой развивается такое состояние. Однако есть ряд факторов, при наличии которых вероятность развития у плода такой патологии значительно повышается.

• Генетическая предрасположенность. Женщины, страдающие таким недугом, или имеющие близких родственников с этим заболеванием, с большой долей вероятности родят ребенка с этой патологией. Как в случае, когда старший ребенок в семье уже имеет такую патологию. Есть ли вероятность передачи патологии по линии отца неизвестно, так как достаточные исследования не проводились;
• Недостаток фолиевой кислоты в организме будущей матери негативно влияет как на формирование опорно-двигательного аппарата, так и на многие другие системы плода. Потому у детей, которых родили матери с таким дефицитом, вероятность данного порока развития позвоночника очень высока;
• Прием некоторых типов препаратов также негативно влияет на плод, повышает вероятность развития такого порока. Обычно речь идет о противосудорожных препаратах. Статистически установлено, что если женщина принимала их на любых сроках беременности, то вероятность патологии высока;
• Сахарный диабет у будущей матери может как стать, так и не стать причиной патологии. Все дело в том, контролировался ли сахар. Если он поддерживался на нормальном уровне, то вероятность патологии у плода не повышается. Если не контролировался же, то риск есть;
• Дефект закладывается еще на стадии формирования нервной трубки. На этом этапе на состояние плода может повлиять вес матери. Если он был избыточным, то порок может развиться;
• Перенесение инфекционных, воспалительных процессов при беременности без температуры почти безопасно. Но если температура повышалась, то у плода может развиться расщепление позвоночника. Более всего такое явление опасно в первом триместре беременности.

Наличие таких факторов, как по отдельности, так и совместно, не дает абсолютной гарантии, что ребенок будет страдать аномалией развития такого типа. Но статистика свидетельствует, что больше всего новорожденных с этим пороком родились у матерей, перенесших перечисленные состояния.

Возбудители заболевания

Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм.

Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

1. Токсоплазмоз;
2. Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
3. Краснуха.

Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

Симптомы и признаки

Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

1. Проблемы мочеполовой системы;
2. Проблемы с кишечником, запоры;
3. Искривление позвоночника;
4. Нарушение походки, осанки;
5. В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

1. Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
2. Впадина на месте развития патологии;
3. Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
4. Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

Диагностика

Важное значение при диагностике патологии у младенцев имеет внешний осмотр. С высокой долей вероятности врачи могут предполагать наличие аномалии уже по внешним признакам, но иногда они могут отсутствовать (когда расщепление душек невелико). В таком случае, а также для подтверждения очевидного диагноза, проводятся различные визуальные исследования.

Так как заболевание развивается внутриутробно, то поставить диагноз можно еще до родов. При нормальном течении развития нервная трубка плода закрывается к концу первого месяца вынашивания.

Используя современные методы диагностики уже на этом этапе можно определить, если она не закрыта. Но существенный недостаток такой диагностики – невозможность определить точно, какого именно типа патология развивается.

При подозрении на патологию позвоночника плода женщине во время родов рекомендуется делать кесарево сечение, чтобы предотвратить травматизацию.

Если имеется подозрение, что поражение может быть очень серьезным, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Серьезное расщепление может вести к тяжелой инвалидности с самого рождения.

Когда в ходе УЗИ обнаруживается подозрение на подобную аномалию, то женщине назначаются:

1. Генетический анализ крови;
2. Анализ внутриутробной жидкости.

Это помогает диагностировать открытое расщепление для того, чтобы провести роды максимально безопасно, избежать инфицирования спинного мозга.

Если же во время беременности патология не была определена, что бывает при легких формах, то она обнаруживается в ходе осмотра.

Если внешних признаков нет, но у ребенка имеется генетическая предрасположенность к пороку, то используются дополнительные методы. Наиболее информативный метод – рентген.

Он показывает наличие расщепления, его выраженность и то, какими аномалиями оно сопровождается.

Лечение

Лечение спины бифида осуществляется хирургически. Но заболевание неизлечимо, даже при успешно проведенной операции, его последствия сохраняются всю жизнь. Терапия направлена на предупреждение поражения нервных корешков.

Новорожденным операцию проводят экстренно:

• В ходе нее иссекается грыжевой мешок. Если в нем присутствуют нервные окончания, то их помещают в спинномозговой канал. Участок расщепления закрывается, полость закрывается лоскутами кожи, разрез ушивается. После такого вмешательства пациент, обычно, достаточно хорошо восстанавливается. Но всех проблем вмешательство не решает.
• На следующем этапе проводятся сложные реабилитационные мероприятия. Если провести их неверно или не в полном объеме, то в будущем возможны параличи, парезы. Иногда развивается гидроцефалия, требуется шунтирование головного мозга. В комплекс реабилитационных мероприятий входит специальная гимнастика, лечебный массаж.

Детям хирургическое вмешательство показано всегда. Если заболевание протекало в такой легкой форме, что было случайно диагностировано уже только у взрослого, то операция рекомендуется лишь при наличии выраженных неврологических симптомов, таких как парезы, т. п. В легких случаях назначается лечебная физкультура, массажи.

Осложнения

Если заболевание имеет легкую форму, то пациент может восстановиться, вести более или менее нормальный образ жизни. Но в большинстве случаев нормальная двигательная активность не восстанавливается, человеку на протяжении всей жизни требуются инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки.

Патология отражается на состоянии головного мозга – нарушает отток ликвора, смещается верхний шейный позвонок. В результате развиваются неврологические заболевания. Возникают нарушения глотания, речи, слабость мышц, умственная отсталость.

Профилактика

Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

Вывод

Будущие матери должны понимать, что состояние это нередкое – патология достаточно распространена. Оно неизлечимо, способно привести к тяжелой инвалидности на всю жизнь. Потому к его профилактике нельзя относиться халатно. Важно оценить свое состояние здоровья, избегать воздействия на плод вредных факторов.

Источник: https://columna-vertebralis.ru/zabolevaniya/spina-bifida.html

Что такое спина бифида: формы, причины, диагностика и лечение, какие последствия?

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность.

Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме.

Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным. По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

• Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.
• В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.
• Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.
• Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Источник: https://spinaspina.com/illnesses/spina-bifida-prichiny-lechenie.html

Спина бифида оккулты: Симптомы, лечение и причины

Оккульта позвоночника бифида может оставить людей с состоянием восприимчивыми к симптомам, вызванным тем, что их позвоночник остается незащищенным.

По данным Ассоциации Spina Bifida, от 10 до 20 процентов людей имеют оккультизм позвоночника бифиды. Однако многие не осознают, что у них это есть, поскольку симптомы могут отсутствовать. Другое название для этого — спрятанная бифида позвоночника.

Что значит «бифида позвоночника оккульта»?

• Название spina bifida Occulta происходит от латинского слова «позвоночник», означающего позвоночник, «бифида», означающего расщепление, и «оккульта», означающего скрытое или тайное.
• Люди с оккультизмом позвоночника могут иметь очень легкие симптомы или вовсе не иметь их вовсе.
• Следовательно, это заболевание обычно обнаруживается случайно с помощью рентгеновского или МРТ сканирования, которое проводится по другой причине.

Различия в открытии бифиды позвоночника

Открытая спина бифида, которая также известна как миеломенингоцеле, является тяжелой врожденной инвалидностью.

Люди с открытой бифидой позвоночника, вероятно, имеют проблемы с подвижностью и чаще получают травмы и инфекции, чем люди с оккультикой позвоночника бифиды.

У человека с открытой бифидой позвоночника есть позвоночный канал, который открыт в разной степени на протяжении всей его длины. Кроме того, через кожу проталкивается мешок, содержащий часть спинного мозга.

Симптомы окультизма позвоночника?

Симптомы оккультизма позвоночника обычно слабые, промежутки в позвонках минимальны, а спинной мозг хорошо защищен.

Тем не менее, некоторые люди с бифидой позвоночника оккулты сообщают о наличии некоторых симптомов. Это может включать в себя:

• боль в спине
• слабость ног
• онемение или боль в задней части ног.
• кривизна позвоночника, известная как сколиоз.
• отсутствие контроля мочевого пузыря или кишечника
• деформированные ноги и ноги.

Примерно у 1 из 1000 человек с оккультизмом позвоночника (бифида оккулты позвоночника) наблюдаются подобные симптомы.

В некоторых случаях люди могут видеть признаки нарушения работы спинного мозга, так как это может привести к изменениям в состоянии кожи в средней части спины. Видимые признаки возможной аномалии спинного мозга включают в себя:

• волосатый пятно на коже.
• обесцвечивание кожи или родимое пятно
• ямочку или вмятину на коже.
• рост или подушечка жира.

Если человек замечает эти признаки, он должен обратиться к своему врачу, чтобы обсудить свои опасения.

Какие осложнения?

Синдром привязанного шнура является наиболее распространенным осложнением оккулты позвоночника бифиды.

Спинной мозг человека течет из головного мозга в позвоночник. Когда возникает синдром привязанного шнура, обычно свободно висящий спинной мозг присоединяется к позвоночному столбу, ограничивая его движение.

Дети с синдромом привязанного шнура могут испытывать повреждения нервов и неврологические проблемы, потому что неподвижный шнур должен растягиваться по мере роста.

Симптомы включают

• боль в спине
• слабость обеих ног и рук.
• трудности с контролем мочевого пузыря и кишечника

Варианты лечения

Не существует лекарства от болезни позвоночника бифида оккультизма, но для большинства людей лечение не является необходимым, так как симптомов у них нет.

Когда симптомы все же появляются, они лечатся индивидуально. Например, если человек страдает от болей в спине, он может получить физиотерапию или болеутоляющие средства, которые помогут справиться с этим. Если синдром привязанного шнура возникает из-за оккулты бифиды позвоночника, возможно, можно сделать простую операцию по освобождению шнура.

Несмотря на то, что операция обычно проходит успешно, шнур может быть перевязан, и, следовательно, может потребоваться повторение операции несколько раз.

Каковы причины?

Исследователи не уверены, почему у одного человека, а не у другого может быть оккультизм позвоночника. Однако дефекты спинного мозга чаще встречаются у младенцев, матери которых не получают достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности.

1. Беременным женщинам рекомендуется принимать фолиевую кислоту во время беременности, чтобы увеличить потребление.
2. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) и Государственная служба здравоохранения США (PHS) рекомендуют всем женщинам, которые могут забеременеть, ежедневно потреблять 400 микрограммов фолиевой кислоты, даже до зачатия.
3. Женщины с диабетом и те, кто ранее родили ребенка с дефектом нервной трубки, подвергаются более высокому риску.
4. Обеспечение правильного приема фолиевой кислоты во время беременности может снизить риск возникновения дефектов позвоночника, таких как бифида позвоночника, на 40-100%.

Люди могут попытаться увеличить потребление фолиевой кислоты, потребляя больше содержащей ее пищи, включая темные листья овощей и витаминизированные зерновые. В качестве альтернативы, добавки могут приниматься перорально в виде таблеток или капсул.

Диагностика позвоночника бифида оккультизма

• Оккультивирование позвоночника часто обнаруживается только тогда, когда больной посещает своего врача по независящим от него причинам.
• Если врач проводит специальные тесты или обследования и замечает признаки оккультизма позвоночника, он может проводить последующие тесты.
• Они могут включать рентгеновское или магнитно-резонансное сканирование для подтверждения наличия заболевания.

Оккультизм позвоночника — это инвалидность?

Наличие оккультизма позвоночника не означает, что человек имеет инвалидность. Однако может случиться так, что человек, страдающий тяжелыми симптомами заболевания, будет иметь право на льготы в силу ограничений или ограничений, с которыми он может столкнуться.

Чаепитие

Оккульта позвоночника бифида — распространенное заболевание. Многие люди живут всю свою жизнь, не осознавая того, что у них она есть, потому что симптомы часто слабые или незаметные.

Бифида позвоночника может развиться без предшествующего семейного анамнеза, и те, у кого он есть, вряд ли передадут его дальше, если у них есть дети.

Осложнения, связанные с оккультикой позвоночника бифиды, такие как синдром привязанного шнура, могут потребовать хирургического вмешательства. Другие симптомы обычно успешно устраняются с помощью обезболивающих средств и физиотерапии, если они появляются.

Источник: http://UpSkin.ru/mednews/spina-bifida-okkulty-simptomy-lechenie-i-prichiny.html

Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков.

Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять.

Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза.

Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

• более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
• боли в пояснице;
• гипотрофия и атрофия мышц;
• сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
• тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Диагностика

Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:

• рентгенографией;
• магнитно-резонансной томографией;
• компьютерной томографией;
• контрастной миелографией;
• нейрофизиологическими исследованиями – электромиографией и электронейрографией.

Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:

• лечебной физкультуры;
• массажа;
• физиотерапевтических процедур;
• медикаментов – нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.

Хирургическое лечение

Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:

• обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
• имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
• в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.

Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:

• устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
• стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
• коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
• коррекции сколиоза.

Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.

При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.

Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию.

Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида.

В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Источник: https://mednavigator.ru/articles/lechenie-spina-bifida-spina-bifida-u-vzroslyh.html

Спина бифида s1 у взрослых и детей

Патология представляет собой врожденное состояние, когда некоторые дужки позвоночника (одна или более) закрыты не до конца. Это порок развития, который формируется у плода на первых неделях развития, то есть в тот момент, когда формируется позвоночный столб. Заболевание чаще всего диагностируется у новорожденных достаточно быстро.

Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

Заболевание может обозначаться по-разному. Прописывается отдел позвоночника, номер позвонка. Так, обозначение spina bifida posterior s1 означает поражение первого позвонка крестцового отдела. Здесь постериор – обозначение отдела, а с1 – номер позвонка. Наиболее распространено поражение позвоночника в области l5.

Общие характеристики

Неправильное развитие позвоночника может происходить на самых ранних стадиях внутриутробного развития. Спина бифида характеризуется как расщепление позвоночника, которое может осложняться различного рода грыжами, пороками развития, липомами, кистами.

Дефект развития позвоночника может закладываться ещё на этапе формирования у зародыша нервной пластинки. Происходит это на 20-й день после зарождения эмбриона, когда его дорсальная сторона порождает основу нервной пластинки. Позднее края пластинки смыкаются, замыкая её в трубку.

Если на этом этапе происходит негативное воздействие факторов внешней либо внутренней среды (вирусная инфекция, радиационное облучение, высокочастотное электромагнитное излучение), существует вероятность возникновения пороков развития, в том числе спины бифида. Существует и наследственная теория возникновения такой патологии. В этом случае имеют значение генетические дефекты развития нервной трубки, переданные зародышу по наследству от одного из родителей.

У детей постарше и у взрослых болезнь может возникать вследствие полученных травм с нарушением целостности позвоночных дужек.

Возбудители заболевания

Разрушение позвонков в большинстве случаев наблюдается в соединениях на участках S1 и L5. Форма тяжести такого нарушения бывает средней и тяжелой.

В первом случае расщеплению подвергаются только позвонки с полной утратой их работы. Что касается спинного мозга, он может повреждаться в незначительной степени или же остается целым.

Если своевременно и правильно проводится операция, имеются незначительные шансы на восстановление мозговой деятельности.

Тяжелая форма не предполагает восстановления нарушенных функций. Терапия направлена только на облегчение состояния пациента. Патология представлена тремя этапами:

1. 1. Спина бифида оккульта считается самой простой стадией без явной визуализации. Пояснично-крестцовый дефект в виде опухолей и кист просматривается только на рентгеновском снимке. Яркие симптомы отсутствуют и проявляются только в период, когда малыш начинает ходить. Явным признаком нарушения является недержание мочи.
2. 2. Миеломенингоцеле обнаруживается сразу же после появления на свет. В дефектной зоне нарушенной кости проступает мозговая оболочка, на месте которой с течением времени создается мешок, наполненный жидкостью. Кожный покров в пораженном месте покрывается гемангиомами, ямками, обрастает волосами. Спинной мозг нарушен или не затронут.
3. 3. Липоменингоцеле имеет разительное отличие. Жировая и липоидная клетчатка проникает сквозь спинномозговую оболочку, обеспечивая определенное давление. Под его действием нарушается мозговая работа. В некоторых случаях на месте деформированного фрагмента появляется соединительнотканное или жировое уплотнение.

Самая сложная стадия патологии — миеломенингоцеле. В этом случае образовавшаяся грыжа не покрывается кожей.

Если обнаруживаются шансы на выживание малыша, патология сопровождается умственными отклонениями, парезами, недержанием, параличом. Может развиться гидроцефалия.

Детям с такими отклонениями после появления на свет создаются стерильные условия, поскольку имеется большая вероятность инфицирования раны с последующим летальным исходом.

Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм.

Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

1. Токсоплазмоз;
2. Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
3. Краснуха.

Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

Причины возникновения и факторы риска

У детей

вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

к факторам риска относятся:

• наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
• недостаток витамина в9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
• алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина в9.
• употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину в9 хорошо усваиваться организмом.
• употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
• сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
• перенесение вирусной инфекции во время беременности.
• применение лекарств с тератогенным эффектом.
• поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
• частое посещение саун и бань, горячие ванны.
• принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
• женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

у взрослых

spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.

сегодня существует несколько теорий, объясняющих причины дефектного развития спинного мозга у плода. среди ведущих факторов риска одно из первых мест занимает генетическая предрасположенность.

стоит насторожиться, если в анамнезе у будущей мамы были самопроизвольные аборты, неонатальная смерть плода или преждевременные роды.

существуют и внешние факторы, способные сыграть негативную роль в формировании спина бифида у детей. среди них:

• проживание либо длительное пребывание на территории, загрязненной радионуклидами, либо работа с источниками радиации;
• отравления токсическими веществами, содержащимися, например, в нефтопродуктах, пестицидах, прочих ядах;
• сахарный диабет у женщины;
• наличие эпилептической предрасположенности, принятия препаратов от эпилепсии;
• дефицит фолиевой кислоты в организме будущей мамы в период, предшествующий беременности и в её начале;
• развившиеся осложнения после заболевания будущей матери краснухой либо гриппом;
• неадекватный прием антибиотиков, особенно в первый триместр беременности;
• возраст женщины (значение данного фактора пока обсуждается. предполагается, что риск повышается, если возраст матери превышает 35 лет, а роды — первые);
• наличие у будущей матери вредных привычек.

имеются данные о своеобразном риске появления спина бифида у женщин, принимающих лекарственные препараты, воздействующие на обмен фолатов (например, фенитоин, вальпроевая кислота, триметоприм, карбамазепин и другие).

симптомы и признаки

Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

1. Проблемы мочеполовой системы;
2. Проблемы с кишечником, запоры;
3. Искривление позвоночника;
4. Нарушение походки, осанки;
5. В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

1. Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
2. Впадина на месте развития патологии;
3. Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
4. Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

Какие бывают варианты

Спина бифида акульта — – вариант, при котором нервные структуры через образовавшийся спинномозговой канал не смещаются. Дефект бывает заметен лишь снаружи. Это может быть выраженная гиперпигментизация либо наличие волос на участке кожи в районе патологии;

• миелоцеле – процесс, при котором развивается выпячивание спинного мозга, однако мешочек не образуется;
• менингоцеле — в имеющийся незаращенный канал происходит выпячивание мозговых оболочек в виде мешочка;
• миеломенингоцеле — дефект позвонков сопровождается полным выпячиванием оболочек и самого спинного мозга в виде мешочка.

Если процесс незаращения при спина бифида скрытый (обычно он локализуется в области пояснично-крестцовых позвонков), скорее он не будет иметь клинических проявлений. В то же время при проведении различных рентгенологических процедур он может быть обнаружен.

Осложнения

Если заболевание имеет легкую форму, то пациент может восстановиться, вести более или менее нормальный образ жизни. Но в большинстве случаев нормальная двигательная активность не восстанавливается, человеку на протяжении всей жизни требуются инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки.

Патология отражается на состоянии головного мозга – нарушает отток ликвора, смещается верхний шейный позвонок. В результате развиваются неврологические заболевания. Возникают нарушения глотания, речи, слабость мышц, умственная отсталость.

Клинические проявления

Симптомы и степень выраженности жалоб зависят от характера патологии и места её локализации.

• В-основном, детей мучают боли в поясничной либо грудной областях, сложности с динамикой, проблемы с недержанием мочи и кала. Деформация позвоночника ведет к образованиям спинномозговых грыж, которые по статистике отмечаются у 20% больных. Движения для таких детей нереальны. Поэтому врачи рекомендуют им операции.
• Расщепление позвоночника при наиболее тяжелых формах провоцирует повышение внутричерепного давления, развитие гидроцефалии и перемещение миндалин мозжечка черепа по направлению спинномозгового канала. Кроме этого, могут отмечаться паралич конечностей, нарушения мочеиспускания и дефекации. Если вовремя не принять меры, осложнение процесса может выразиться развитием менингита, пиелонефрита, пневмонии. Порядка 10% случаев таких форм болезни оканчивается летальным исходом.
• Стадия акульта обычно не имеет типичных проявлений у новорожденных. Однако по мере достижения возраста, когда учатся ходить, а также контролировать акты мочеиспускания и дефекации, картина начинает проясняться. Таким образом выявляется до 75% случаев акульта.

• Наибольший процент сочетанных патологий имеет место при миеломенингоцеле (по опубликованным данным до 80%).
• Дети с миеломенингоцеле характеризуются слабостью нижних конечностей, наличием чувствительных расстройств. Чтобы их подтвердить применяют методику сравнительных уколов: над поврежденной зоной позвоночника и в районе обычной чувствительности.
• Если повреждение занимает положение ниже позвонка L4, для больного типичны недержания мочи и кала.
• Может отмечаться и полная неподвижность (если повреждение расположено над сегментом L3).

Ребенок с подозрением на спину бифида (даже при самых минимальных проявлениях) должен быть обследован с применением современной диагностики УЗИ и МРТ спинного мозга.

Если диагноз расщепления позвоночника подтверждается, рекомендуется провести детальные обследования мочевой системы, включая общий клинический анализ мочи, а также бактериологическое исследование. Обязательными показателями для определения являются уровень мочевины и креатинина.

Детальному изучению подвергаются характеристики мочевого пузыря: его емкость, давление поступающей в уретру мочи и прочие.

Ввиду того, что для пациентов со спина бифида могут быть характерными такие симптомы, как гидроцефалия, лишний вес, ранее созревание органов половой сферы, патология сердечно-сосудистой деятельности, депрессии, кожные болезни, а также неполноценно развитый спинной мозг и проблемы спины, правильный сбор анамнеза заболевания и его жалоб имеет важное значение при диагностике.

Несмотря на возможность проведения описанных выше операций, заболевание спина бифида является неизлечимым. Для обеспечения хоть какой-то подвижности дети с такими проблемами нуждаются в специальных корсетах. Объясняется это значительным негативным влиянием на опорно-двигательный аппарат и центральную нервную систему.

Данная форма патологии обычно не дает клинических проявлений и является рентгенологической находкой. Но у части пациентов (до 35%) периодически отмечаются боли в спине, онемение в области поясницы, реже слабость в ногах (20%), нарушения мочеиспускания/дефекации (до 10%).

При объективном осмотре пациента можно выявить локальный гипертрихоз, пигментацию кожи, капиллярные гемангиомы, кожные изменения на уровне дефекта (80%). Пропальпировать дефект удается в 50% случаев. Снижение чувствительности в пояснично-крестцовом отделе — 30%. Трофические расстройства на поясничном уровне — 20%. Тазовые расстройства — 10%.

Существует ли профилактика

Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

• Поскольку спина бифида формируется еще внутриутробно, женщинам необходимо заранее думать о здоровье плода.
• Принимая назначенный комплекс витаминов (особенно фолиевой кислоты), они проводят профилактику аномалий нервной трубки плода, особенно, если в роду были случаи рождения больных детей.
• Кроме приема витаминов, рекомендовано проходить все этапы инструментальных и лабораторных обследований на предмет выявления генетической патологии, а также категорически побороть все дурные привычки.

Что делать

• Большую роль в своевременном выявлении расщепления позвоночника играет дородовые обследования, в частности УЗИ, анализ крови на альфакетопротеин и ацетилхолин в околоплодной жидкости.
• Одним из предлагаемых вариантов лечения спины бифида является лапароскопическое хирургическое вмешательство. Операция эта носит минимально инвазивный характер. В ходе нее из околоплодного пузыря беременной женщины откачивается часть жидкости и вместо неё объем заполняется инертным газом.

• После такой подготовки следует пластическое ушивание мозговой оболочки. По окончании основного этапа — косметическое восстановление дефекта наружных покровов (посредством наложения мышечно-сухожильного лоскута).
• Дети, рожденные после произведения таких внутриутробных операций, реже имеют синдромы повышенного внутричерепного давления и смещения мозжечковых миндалин, а также способны более функционально двигаться.
• Больным, которым диагноз выставлен во взрослом состоянии, операции назначаются редко, только в случаях, когда имеет место тяжелое осложнение. Если такие показания появляются, скорее всего, операций понадобится не одна, а несколько, через определенные промежутки времени.
• Если же не прибегать к хирургическому лечению взрослых, облегчить состояние врачи могут толькопосредством проведения занятия по обучению движению(с помощью дополнительных приспособлений). Назначается и симптоматическое медикаментозное лечение. Для снятия болевых симптомов используются средства НПВС, миорелаксанты, нейропротекторы. Дополнительно назначаются физиопроцедуры и лечебная физкультура. Немного облегчает самочувствие специальный массаж, обходящий зоны незаращения дужек.

Источник: https://MoyaOsanka.net.ru/bolezn-spina-bifida/