Причины болезни волчанка, формы и особенности протекания у детей, стадии, диагностика и лечение

Системная красная волчанка у детей развивается в процессе патологии иммунной системы, что приводит к несовершенству регуляторных функций. Происходит выработка большого количества антител к собственным клеткам. Развивается комплексное воспаление организма.

Причины

• Признаки заболевания наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
• Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы заболевания. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
• Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
• Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.

Формы

Острая и подострая

Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания.

Хроническая

Хронической форме характерна длительность одного симптома, к примеру – кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет протекания волчанки данной формы произойдет пострадает нервная система, будут поражаться почки.

Симптомы

У детей заболевание протекает тяжелее, во взрослом возрасте – легче. Заболеваемость отмечается с 9 лет, а пиком становится возраст от 12 до 14 лет. Клинические картина проявляется с высокого повышения температуры – лихорадки, с синдромов кожного и суставного характера.

У больного отмечаются нарастающие признаки дистрофии и симптомы поражения внутренних органов, развивается диффузный генерализованный васкулит.

На кожных покровах наблюдаем крапивницу, эритему с экссудатом отёком или инфильтраты с некротическими язвами или пузырьками, которые оставляют следы, рубцы или пигментацию.

Инфильтраты локализуются на открытых участках тела: грудь, руки, лицо. У взрослых встречается поражение кожи в форме волчаночной бабочки, она проявляется небольшими участками и быстро уходит.

У детей волчаночная бабочка бывает редко.

У ребёнка поражаются серозные оболочки, обусловленные двухсторонним плевритом, перикардитом. Симптомы висцеральных поражений будут характеризоваться кардитом у взрослого человека, у ребёнка – миокардитом. Редко встречается эндокардит.

При поражениях в легких наступает волчаночный пневмонит. Жалобы: боль в груди, кашель без мокроты, одышка. У детей отмечается нефрит. У детей подростков в 10 процентах болезнь начинается с нефрита.

Волчаночный нейролюпус говорит о болезни нервной системы. Встречается в 50% детской формы заболевания. В головном мозге, в подкорке из-за тромбоза сосудов очагами размягчается вещество. Появляются симптомы невротического характера, головокружения, мигрень, нарушения сна. Не редкие случаи развития эпилепсии.

Симптомы поражения жкт. Боль в животе, вызванные панкреатитом. Многократная диарея, рвота, тошнота. У ребёнка увеличится печень, селезенка. Поражения со стороны кроветворения – анемия, тромбоцитопения, лимфопения, повышение СОЭ и С-реактивный белок. В острых, подострых формах температура тела повышается до 40 градусов. Состояние ребенка вялое.

Диагностика

Для выявления красной волчанки нужен анализ жалоб и анамнеза.

• Выявление кожных высыпаний, кашель, боль в суставах и за грудиной, одышка, сердцебиение, повышение АД, отеки;
• Осмотр кожи лица на наличие высыпания, покраснения, чешуйки;
• Расширенные вены на ногах;
• Воспалительные признаки суставов;
• Нарушения неврологического характера;
• Для выявления плеврита диагностика органов дыхания проводится на рентген аппарате;

Диагноз выставляется при наличии типичной картины болезни и лабораторных данных исследования крови. Маркёрами будут: антитела к нативнойдвухспиральной ДНК, антинуклеарный фактор, Антитела с СМ-антигену, ЛЕ-клетки и волчаночный антикоагулянт

Лечение

Лечение проводится в стационаре.

• При гломерулонефрите, ревматизме прописан специальный стол и постельный режим. Назначаются глюкокортикостероиды – Преднизалон. Если у больного люпус-нефрит, назначают циклоспорин А, курсом 6–8 недель;
• Назначение нестероидных противовоспалительных средств, такие как Диклофенак, индометацин;
• Важно улучшить микроциркуляцию крови, поэтому лечение будет противотромбическими лекарствами – Трентал;
• Противовирусные лекарства неотъемлемая часть лечения, препараты – гаммаферон, реаферон;
• При волчаночном почечном кризе проводят плазмаферез;
• Лечение остеопороза проводят препаратом карбоната кальция.

Осложнения

Если вовремя диагностировать заболевание и провести лечение своевременно, то у 90% больных детей наблюдается ремиссия. В 10% случаев при люпус-нефрите, почечной недостаточности прогноз болезни будет неблагоприятным.

Если ребенок не получит своевременное лечение в острой форме, то летальный исход неизбежен. В хронической форме волчанки люди могут жить около 20 лет.

При многочисленных поражениях разных органов и иммунной системы возможны присоединения и других болезней. При поражении волосяной части головы, фолликулы ослабевают, что может привести к полному или частичному облысению.

Осторожно следует назначать ребенку физиотерапевтические процедуры. Детям и взрослым при данной патологии противопоказан кварц.

Детям,при хроническом течении болезни противопоказано длительные солнечные ванны. Больным детям с красной волчанкой трансфузионная терапия плазмы и крови применяется только по показаниям.

Можно применение массажа и ЛФК, но только когда болезнь стихнет.

После стационарного лечения больной ребенок нуждается в реабилитации, которую можно пройти в санатории.

Профилактика

Профилактикой будет своевременное распознавание болезни ребенка и немедленное направление больного малыша в стационар.

Мерами профилактики будут являться: предупреждение обострений, если заболевание уже наступило, строгий контроль специалиста во время болезни и наблюдение после ремиссии, сбалансированное питание, воздержание от прививок, обращение к врачу и лечение инфекционных заболеваний своевременно.

Красная волчанка не является приговором для детского возраста.

Если лечиться вовремя и соблюдать профилактические меры, то можно избежать неблагоприятных прогнозов. Будьте здоровы и берегите своих детей.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/infekcii/krasnaya-volchanka.html

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут.

Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов.

У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа.

Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию.

Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета.

На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта.

Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-lupus-erythematosus

Системная красная волчанка у детей: симптомы, лечение, прогноз

Системная красная волчанка (в мед. литературе болезнь Либмана-Сакса, сокращенно СКВ) – хроническое системное заболевание, проявляющееся нарушением аутоиммунных процессов, при котором собственный иммунитет начинает убивать здоровые клетки и ткани.

Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек. Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье.

Что такое СКВ и причины ее появления

Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни – на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.

СКВ – диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер.

В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя.

Важно! В группе риска заболевания – девочки с повышенным уровнем эстрогена. Мальчики заболевают реже — до 5% от общего числа и также на фоне гормональной перестройки организма.

Первые признаки

Первые признаки СКВ у детей появляются в период подросткового созревания 12-15 лет,  может быть и раньше с учетом физиологии ребенка. Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой.

В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем.

Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма. В среднем на 100 больных приходится только 5-7 мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период 12-15 лет.

Причины

Причины СКВ у детей до сих пор не установлены. Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая – к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр. на фоне стресса.

Отмечено, что с развитием медицины стремительно увеличивается и количество больных.

В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.

Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:

• стрессовая ситуация;
• переохлаждение;
• физические и эмоциональные перегрузки;
• перенесенное вирусное заболевание;
• изменение гормонального фона.

Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.

Разновидности системной красной волчанки у детей

Аутоиммунная болезнь обычно проходит в одной из трех форм

Острая – красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:

• боль в суставах;
• лихорадка;
• мигрени;
• характерная сыпь на лице.

Подострая – стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на 2-3 год после постановки диагноза.

Симптомы характерны именно для этой формы:

• почечная недостаточность/волчаночный нефрит;
• полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек;
• кардит – воспаление различных оболочек сердца.

Хроническая – самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов. Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет.

Симптомы и диагностика

Как было сказано ранее, СКВ у детей поражает девочек, мальчики попадают в группу риска очень редко (не более 5%). Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности – от 12 до 15 лет.

Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ.

Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу. Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии.

Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение 10-15 дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры.

Начало болезни

Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:

1. У трети пациентов в течение нескольких лет происходит поражение только одного органа или системы. Например, артрит, полисерозит, синдром Рейно (постепенное трофическое изменение тканей) и пр. Спустя максимум 10 лет происходит одновременное поражение сразу нескольких органов, наступает стадия т.н. полисиндромности.
2. У остального числа – и их гораздо больше — пациентов с самого начала отмечается полисиндромность, когда поражение каждого органа дает собственную клиническую симптоматику.

Среди типичных симптомов СКВ отмечают:

• сыпь на носу и щеках в форме крыльев бабочки;
• озноб, сильная лихорадка, судороги;
• высыпания по телу (крапивница, потница);
• капилляриты на подушечках пальцев;
• повышенная чувствительность к ультрафиолету;
• увеличение лимфоузлов;
• опухание крупных суставов;
• синдром хронической усталости;
• депрессия, подавленное состояние.

Симптомы острого периода

В остром периоде красной волчанки у детей отмечается истощающая гектическая лихорадка – характеризуется большими до 4°С суточными колебаниями температуры, озноб и гипергидроз (очень обильное потоотделение).

За короткое время наступает дистрофия, часто принимающая форму кахексии — крайнее истощение организма, общая слабость, резкое снижение веса и активности физиологических процессов, изменение психического состояния. Отмечаются первые признаки поражения различных органов и систем.

Симптомы могут быть сочетанными, а могут отмечаться и по отдельности. Для точной постановки диагноза Либмана-Сакса у детей нужно комплексное обследование, изучение анамнеза и получение результатов анализов:

• клинического, биохимического и иммунологического анализа крови;
• гемостазиограммы;
• анализа мочи;
• анализа на антифосфолипидные антитела.

Опасность заключается в том, что даже при адекватной терапии патологический процесс постоянно прогрессирует. Можно облегчить состояние больного, добиться длительных, иногда многолетних ремиссий, но полностью излечиться нельзя.

У 70% пациентов отмечается поражение кожных покровов разной степени тяжести от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.

Кожные проявления

Эритематозное пятно в форме бабочки бывает 4 разновидностей:

1. Васкулитная «бабочка». Пульсирующее пятно красного цвета с синюшным оттенком. При негативных факторах – солнце, мороз, стресс – становится ярко-красным. При благоприятных, наоборот, бледнеет.
2. Центробежная эритема Биетта. Красные отечные пятна аналогичной локализации – на носу и щеках вплоть до висков и по линии условной бороды. Интенсивность цвета и отечность не зависят от окружающей обстановки. Все время на поверхности происходит активно отшелушивание эпидермиса, роговой слой уплотняется.
3. Бабочка Капоши. На фоне красного лица пятна отечные розовые с синюшным оттенком. Растекаются по всему лицу, минуя носогубный треугольник.
4. Бабочка в виде рубца. Образована из элементов дискоидного типа с четко выраженной атрофией. Сперва пятно ярко-алого цвета, после воспаляется, появляется отечность, роговой слой уплотняется, кожа начинает местами «отмирать». По окончании воспалительного процесса на лице остаются заметные рубцы и участки атрофии. Процесс повторяется циклично.

Локализация эритематозных пятен или волчаночного дерматита очень вариативная, но чаще всего отмечается на лбу, мочках ушей, шее, губах, волосистой части головы, на груди. Кожные проявления СКВ у детей встречаются на пальцах рук и ног в виде васкулитов или сосудистых звездочек. Редко, но встречаются на подошвах и ладошках.

Для постановки диагноза у детей системная красная волчанка необходимо иметь совпадение как минимум по 5 симптомам в совокупности с результатами анализов и изучением анамнеза больного.

Лечение синдрома Либмана-Сакса у детей

После того, как точно установлен диагноз, проводится комплексная терапия соответственно возрасту пациента в условиях стационара.

Для этого применяются такие препараты:

1. Глюкокортикостероиды – синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия.
2. Цитостатики – противоопухолевые препараты, тормозят или же полностью угнетают процесс деления опухолевых клеток, прекращается выраженное разрастание соединительной ткани.
3. Антибиотики – группа бактерицидных препаратов, направленная на борьбу с болезнями инфекционного характера.
4. Нестероидные противовоспалительные средства – для снятия воспалений и в качестве обезболивающих препаратов.

• Врач в зависимости от того, какой орган поражен, назначает те или иные препараты в качестве вспомогательной терапии.
• 
• Параллельно ребенку, также с учетом ее состояния, назначают восстановительные и очистительные процедуры. В их числе:

• плазмаферез – уникальная процедура, которая предполагает очистку крови методом ее фильтрации;
• гемосорбция – метод внепочечного очищения крови от токсических веществ путем адсорбции яда на поверхности сорбента;
• криоплазмосорбция – оптимизированная методика аппаратного плазмафереза, которая позволяет увеличить объем очищаемой плазмы и избавится от необходимости замещения удаленной плазмы (донорской компенсации) и альбумина.

Прогноз и осложнения СКВ у детей

При своевременном диагностировании СКВ у детей и назначении соответствующей терапии прогноз благоприятный для большинства пациентов.

Со временем количество активных стадий может уменьшиться, а продолжительность ремиссий, наоборот, увеличится.

Если не выполнять процедуры, отказываться от терапии, могут наступить тяжелые последствия, вплоть до летального исхода из-за осложнений на внутренние органы.

Источник: https://syponline.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka-u-detej-simptomy-lechenie-prognoz

Особенности клинического течения системной красной волчанки у детей

АКТУАЛЬНОСТЬ. Системная красная волчанка (СКВ) — самостоятельная нозологическая форма, входящая в группу коллагеновых болезней, наряду с узелковым периартериитом, склеродермией и дерматомиозитом.

Системная красная волчанка —  системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющие образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, связывающих развитие иммунного воспаления в тканях  различных органах. По современным данным, распространенность СКВ достигает 40-50 на 100 тысяч населения в год, частота семейной СКВ колеблется от 2 до 3.4%. Заболевание наиболее часто развивается и течение второго и третьего десятилетия жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет. СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани. Волчанка является наиболее ярким представителем так называемых редких, или тяжелых коллагенозов, протекающих с вовлечением в процесс различных органов и систем, характеризуется рецидивирующим течением, неблагоприятным исходом.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Изучить особенности клинического течения заболевания у детей на современном этапе.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В исследовании использованы результаты клинического обследования  15 детей с СКВ, результаты общеклинических и биохимических анализов.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Наблюдаемое в настоящее время снижение числа летальности детей с СКВ объясняется совершенствованием диагностики и лечения детей. Однако, характерное для данного заболевания наличие «масок» в виде ангин, бронхитов, аллергических заболеваний, а также несвоевременность обращений обуславливает поступление детей с тяжелыми формами.

Так, у всех детей отмечались общие симптомы,  характерные для  СКВ, проявляются в виде нарастающей слабости, раннее проявление кожных изменений, особенно «бабочки» на лице. Данные симптомы сочетались с повышенной температурой, артралгией, лимфаденитом (воспалением в лимфатических узлах), недомоганием, потерей аппетита.

Волчаночная бабочка выявлена у 45% детей, у них же были выявлены в разной степени выраженности признаки системного  васкулита- язвы голеней, атрофия ногтевого ложа и рубцевание ногтевого ложа, гангрена кончиков пальцев была выявлена у 4% детей. У 28% детей с  СКВ  наблюдалось поражение слизистых рта- хейлит, энантема — эритематозно-отечные пятна с четкими границами в области твердого неба.

Артриты или артралгии наблюдались у 95% детей, при этом отмечалось симметричное поражение коленных, лучезапястных и межфаланговых   суставных кистей, реже локтевых, плечевых и других суставов. Поражение сердца наблюдалось у 54%  детей с СКВ в виде сухого перикардита. Дети жаловались на боли в области сердца, при аускультации выслушивался шум трения перикарда.

Симптомы пневмонита  наблюдались у 14% детей в виде  кашля, одышки. При аускультации выявлено ослабление дыхания, сухие или влажные хрипы, при рентгенографии грудной клетки — инфильтративные тени  в легких. При обследовании у всех детей при поступлении выявлено увеличенное СОЭ, в среднем до 30-40 мм/ч.

Развитие гипохромной анемии выявлено у 76% детей, что может быть обусловлено наличием хронического воспалительного процесса. LE-клетки не были обнаружены у обследованных нами, СРБ был выявлен в разной степени выраженности от + до +++. Уровень гиперфибриногенемии колебался от 5,7 г/л  до 9,7 г/л. у всех детей отмечалась гипопротеинемия.

У 4% обследованных детей отмечалась стойкая протеинурия более 1,0 г/сут, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия. Все детям сделаны ЭКГ, ЭхоКС, рентгенологическое исследование, УЗ-исследование внутренних органов, ИФА-диагностика на токсоплазмоз и хламидийную инфекцию, проведены консультации специалистов.

При выраженных висцеритах назначались сердечные гликозиды, мочегонные препараты, при выраженной артериальной гипертензии ингибиторы АПФ. Показаниями к включению цитостатических иммунодепрессантов в комплексе лечение больных СКВ в настоящее время считаются активный волчаночный нефрит и генерализованный васкулит. Введение в комплекс лечения цитостатиков позволило подавить активность болезни на фоне более низких доз гормонов,  увеличить выживаемость больных, в первую очередь люпус-нефритом.

Детям без тяжелых висцеральных проявлений назначались аминохинолиновые производные, а также в период снижения доз гормонов и цитостатиков для  поддержания ремиссии. Средняя длительность пребывания  больных в стационаре  составила около 1,5 месяцев.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Несмотря на определенные успехи в лечении коллагенозов, совершенствование протоколов диагностики и лечения, определенную стабилизацию показателей заболеваемости детей с СКВ, на сегодняшний день число детей  со средне- и  тяжелыми формами заболевания остается достаточно высоким.

Это подтверждается выраженностью клинических проявлений при поступлении детей на стационарное лечение, гематологических, почечных и других нарушений.

Трудность диагностики этого заболевания обусловлена наличием клинических «масок», а также несвоевременным обращением за медицинской помощью, особенно детей из сельских регионов, континтент которых является основным при госпитализации в областную больницу.

Имеющиеся архивные данные свидетельствуют об определенной региональной сопряженности этого заболевания, что требует более глубокого изучения этого вопроса. Н а данный же момент можно констатировать, что проблема своевременной диагностики и лечения СКВ остается одной из трудных и до конца неразрешенных.

Фамилия автора: Ульшина Е.

Источник: https://articlekz.com/article/7807

Системная красная волчанка у детей и подростков

Волчанка – аутоиммунное заболевание. Болезни этой природы характеризуются тем, что иммунная система, по неустановленным причинам, активизирует защитные механизмы организма против собственного тела.

СКВ способна поражать почти любые органы и системы, включая кожные покровы, суставы, почки, сердце, легкие и центральную нервную систему.

Волчанка распространена среди молодых людей, гораздо шире, чем принято считать. Согласно наиболее достоверным оценкам, в Соединенных Штатах СКВ поражены от 5,000 до 10,000 детей. У девочек подросткового возраста волчанка встречается гораздо чаще, чем у мальчиков, однако в группе детей моложе пубертатного периода заболевание поражает девочек несколько чаще, чем мальчиков.

Причины системной красной волчанки

Причины развития СКВ не выяснены, но специалисты склонны связывать их генетическими, экологическими и гормональными факторами.

Согласно результатам исследований, большое значение в механизме возникновения патологии имеет генетический базис, но они также подтверждают – одними только генами подверженность волчанке не определяется. Ей способны содействовать и другие факторы.

Исследователи изучают воздействие на взрослых и детей таких факторов как солнечный свет, стресс, гормоны, табачный дым, некоторые лекарства и вирусы.

Докторам и ученым пока не понятно действие всех факторов, вызывающих воспаление и разрушение тканей при волчанке.

Симптомы системной красной волчанки

Зачастую для СКВ характерны смены активизации заболевания и ремиссии. С волчанкой связано множество симптомов. Болезнь может затронуть любую систему органов, причем, поражение каждой из них может иметь отдельные проявления. Волчанка способна воздействовать на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды.

У детей и подростков, которым диагностирована СКВ, может наблюдаться усталость, болезненность и отек суставов, высыпания на коже, лихорадка, выпадение волос, образование язв в ротовой полости и изменение цвета кожи под воздействием холода (синдром Рейно). Один из наиболее распространенных симптомов, способный повлиять на качество жизни, – усталость.

Чаще всего поводом для первого визита к врачу является еще один характерный для заболевания признак – боль в суставах.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностирование волчанки может занять много времени, поскольку она поражает ряд систем и органов, а также в силу того, что проявления различных симптомов разнесены по времени.

В ходе постановки диагноза важно исключить иные заболевания, например, – ювенильный идиопатический артрит, которые сопровождаются схожими с волчанкой проявлениями.

Для диагностики понадобится сбор информации о семейном анамнезе, индивидуальной истории болезни, проведение физического осмотра, рентгенографии и изучение результатов лабораторных анализов.

Волчанка – болезнь, при которой в любой момент может возникнуть обострение, сменяющееся ремиссией. Зачастую контрольные тесты позволяют отследить приближение фазы обострения. Иными словами, результаты обследований/анализов оказываются аномальными еще до появления симптомов, и своевременно начатое лечение или его интенсификация помогут избежать новых проблем.

Лечение системной красной волчанки

Терапия волчанки доступна для всех пациентов и обычно является достаточно эффективной. Цель лечения – предотвращение развития осложнений и устранение проявлений заболевания.

Сбалансированный курс лечения может объединять медикаментозную терапия, диету и физические упражнения.

Возможно назначение таких лекарств как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противоревматические лекарства, болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП), модификаторы биологического ответа (биологические препараты) и кортикостероиды.

Самостоятельная организация образа жизни при системной красной волчанке

Индивидуальный подход со стороны пациента подразумевает понимание целей терапии и соблюдение предписаний лечащего врача и профильных специалистов. Такая организация объединяет коррекцию образа жизни и адаптацию к физическим и эмоциональным последствиям заболевания. Самостоятельный подход к обеспечению полноценного качества жизни и сохранению здоровья требует ежедневных усилий.

Источник: https://ArtritPobedim.ru/tipy-artrita/sistemnaya-krasnaya-volchanka-u-detej-i-podrostkov/

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Системная
красная волчанка у детей (lupus erythematosus
disseminatus) — это иммунокомплексная болезнь,
характеризующаяся у детей быстрой
генерализацией патологического процесса,
тяжелыми висцеральными проявлениями,
яркими периферическими синдромами,
гипериммунными кризами. Морфологической
основой заболевания является универсальный
капиллярит с характерной ядерной
патологией и отложением иммунных
комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная
красная волчанка (СКВ) вышла за рамки
редкой, казуистической патологии, но
встречается в детском возрасте все же
значительно реже, чем острый ревматизм
и ревматоидный артрит.

Наряду
с системной выделяют также дискоидную
и диссеминированную формы красной
волчанки соответственно с единичными
или множественными эритематозными
очагами на коже без признаков поражения
других органов и систем, без резких
иммунологических сдвигов и волчаночных
клеток.

Диссеминированная красная
волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное
место между дискоидной и системной,
поэтому те случаи ее, которые протекают
с наличием волчаночных клеток, могут
быть отнесены к СКВ.

Однако все указанные
формы следует рассматривать как
проявление одной и той же болезни, а
возможность перехода дискоидной или
диссеминированной в системную волчанку
зависит, по-видимому, от степени
сенсибилизации организма, силы его
защитных реакций и способности
локализовать процесс.

Причины возникновения болезни

Этиология.
Причина заболевания до настоящего
времени остается невыясненной. В
последние годы дискутируется вопрос о
роли вирусной инфекции в развитии СКВ.

Определенная роль отводится некоторым
лекарственным препаратам: антибиотикам,
сульфаниламидам, противосудорожным и
гипотензивным средствам (гидралазин),
а также вакцинам, гамма-глобулину.

Как
правило, роль пускового механизма они
приобретают у лиц, имеющих индивидуальную
повышенную чувствительность к различным
экзогенным факторам.

Толчком, но не
истинной причиной заболевания могут
явиться и такие воздействия внешней
среды, как длительная инсоляция,
переохлаждение, психическая или
физическая травма и т. д. Необходимо
помнить, что все перечисленные моменты
приобретают особую значимость в период
пубертатного развития ребенка, когда
имеют место большие гормональные сдвиги
и физиологическая аллергизация организма.

Косвенным свидетельством
наследственной предрасположенности к
заболеванию являются случаи «семейной»
волчанки, развитие СКВ у однояйцевых
близнецов, а также повышенная частота
ревматизма, ревматоидного артрита и
других форм диффузных болезней
соединительной ткани среди родственников
пробандов.

Развитие болезни

Патогенез.
В настоящее время общепризнанной
является иммунологическая теория
развития СКВ, согласно которой активация
и прогрессирование заболевания
обусловлены образованием иммунных
комплексов, включающих аутоантитела,
способные взаимодействовать с ядром
клетки (антинуклеарный фактор — АНФ) или
отдельными его компонентами.

Особая
патогенетическая роль приписывается
аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым
кислотам (ДНК) ядер собственных клеток
макроорганизма. Сама по себе ДНК является
слабым антигеном, но ее способность
стимулировать выработку антител
усиливается в связи с внедрением вируса
в клетку.

Взаимодействие ДНК антител с
ядром клетки приводит последнюю к гибели
и выходу в кровоток ядерного детрита.
Осколки ядер, обнаруженные в тканях,
представляют собой так называемые
гематоксилиновые тельца — патогномоничный
признак СКВ.

Аморфная ядерная субстанция
подвергается фагоцитозу, который
проходит стадию розетки: вокруг ядерного
детрита скапливаются лейкоциты, затем
один из лейкоцитов фагоцитирует детрит
и превращается в волчаночную клетку.

Об
интенсивности формирования иммунных
комплексов косвенно судят по содержанию
сывороточного комплемента или его
компонентов, полагая, что падение уровня
последних отражает утилизацию комплемента
в реакциях антиген — антитело. Низкий
уровень комплемента наряду с повышенным
титром антител к ДНК или АНФ является
свидетельством активности СКВ.

Образование
иммунных комплексов, состоящих
преимущественно из иммуноглобулинов
G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента,
происходит в кровотоке. Осаждение
иммунных комплексов на базальной
мембране сосудов микроциркуляторного
русла различных органов и систем приводит
к иммунному воспалению в них.

Кроме
того, сопутствующий, как правило, синдром
диссеминированного внутрисосудистого
свертывания крови способствует ишемии
тканей и геморрагиям в органах благодаря
отложениям фибрина и микротромб ированию
капилляров, артериол и венул. Этот
синдром всегда является вторичным по
отношению к иммунопатологическому
процессу и по своему модифицирует
клиническую картину заболевания.

Наряду
с особенностями гуморального иммунитета
определенная роль в патогенезе СКВ
отводится гиперчувствительности
замедленного типа.

Число
Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической
крови снижено, что предопределяет
избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря
на успешное развитие иммунологической
теории, сегодня еще нельзя ответить на
вопрос, что же является началом и
первопричиной в сложной патогенетической
цепи развития СКВ. По всей видимости
вирусы, а возможно, и другие повреждающие
агенты (инсоляция, лекарства, вакцины
и т. д.

) и стрессовые ситуации, а также
физиологическая перестройка организма
в пубертатном периоде способны вызвать
у определенной группы людей необычный
иммунологический ответ.

Поэтому все
своеобразие иммунопатологических
процессов, развивающихся при СКВ, включая
гиперчувствительность замедленного и
немедленного типа, следует рассматривать
прежде всего в свете особенностей
ответной реакции макроорганизма.

В
связи с этим в настоящее время изучается
патогенетическая роль врожденных и
приобретенных нарушений энзимных
процессов и типов ацетилирования.
Интенсивно разрабатывается гипотеза
молекулярной мимикрии, исследуются и
другие аспекты предрасположенности к
заболеванию.

Источник: https://studfile.net/preview/1659507/