Системные васкулиты: классификация, симптомы и диагностика

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Консультация ревматолога

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

(гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.
Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).
Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых.

Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек.

Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
вакцинация;
злоупотребление солнечными ваннами;
последствия травм;
негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
переохлаждение организма;

Консультация офтальмолога

Диагностика васкулита

Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.
При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга, терапевта, офтальмолога, невролога, отоларинголога и др.
Диагноз ставится на основании ряда данных:

физикальное обследование;
лабораторные тесты.

Анализы при васкулите (см. также ревматологическое обследование)

Необходимо сдать следующие анализы:

Кроме того могут применяться такие инструментальные методы, как:

Ультразвуковая допплерография

Лечение васкулита

Васкулит излечим? Достаточно частый вопрос, задаваемый врачу-ревматологу. Благоприятный прогноз возможен только при своевременно начатом лечении, на ранних стадиях, пока болезнь не перешла в так называемый хронический васкулит.

В зависимости от вида заболевания, лечение васкулита будет разным. Кроме этого, учитывается основное заболевание (если васкулит вторичный), степень распространения патологического процесса, вовлеченность внутренних органов и тканей.

Основная задача – не допустить жизнеугрожающие осложнения при васкулите.

Для лечения васкулита применяется множество различных методик. Могут назначаться следующие препараты:

иммуносупрессоры, угнетающие аутоиммунитет;
цитостатики, останавливающие развитие иммунного воспаления;
препараты, препятствующие тромбообразованию;
противовоспалительные препараты;
гормональные препараты

Могут быть показаны процедуры плазмафереза, направленные на очищение крови и всех органов и систем организма от токсинов.

Помните, что васкулит — очень серьезная болезнь, эффективное лечение которой возможно только под контролем врача-ревматолога.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/589

Системный васкулит: что это, причины, диагностика, лечение

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Что такое системный васкулит

Для системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.
Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.
К васкулитам системного типа относится:

синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
заболевание Кавасаки;
узелковый периартрит;
болезнь Хортона;
синдром Чарга-Стросса;
патология криоглобулинемического типа;
синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
гранулематоз Вегенера;
полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Схематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.
На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.
Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Суть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

Отмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.
В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.
Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат.
Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).
Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.
После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
Анализ крови относительно РФ, СРБ;
ОАМ;
Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

рентген;
УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
ЭКГ;
биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
ангиография;
эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.
Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.
Немаловажным фактором выступает и стадия развития.
Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.
Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.
Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.
Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.
Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Источник: https://venaprof.ru/sistemnyy-vaskulit/

Системный васкулит

Системные васкулиты – большая группа недугов, для которых характерным является воспаление с последующим разрушением стенок мелких, средних и крупных сосудов. В результате этого развивается ишемия тканей и органов.

Системным васкулитам присуще рецидивирующее течение, но также они часто могут обостряться.

Симптомы недугов во многом зависят от места локализации кровеносного сосуда, его калибра, а также от активности воспалительного процесса.

Онлайн консультация по заболеванию «Системный васкулит».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

К системным васкулитам клиницисты относят:

болезнь Кавасаки;
синдром Шенлейна-Геноха. Он же известен и под другим названием – геморрагический васкулит (одна из наиболее распространённых форм патологии);
болезнь Хортона;
узелковый периартериит;
синдром Чарга-Стросса;
неспецифический аортоартериит. В медицине этот недуг также известен под названием – синдром Такаясу;
криоглобулинемический васкулит;
микроскопический полиангиит;
гранулематоз Вегенера.

Все указанные выше системные васкулиты отличаются между собой по локализации воспалительного процесса и по степени тяжести его протекания.

При этом стоит принять во внимание, что некоторые формы поражают исключительно кожный покров и приносят пациенту лишь лёгкий дискомфорт, но другие же протекают крайне тяжело и могут даже привести к летальному исходу, если вовремя их не диагностировать и не провести корректное лечение.

Эта группа недугов может отягощаться поражением зрительного аппарата, кожного покрова, сердца, лёгких, почек, суставов и прочее. Точно поставить диагноз можно только после прохождения нескольких лабораторных тестов, висцеральной ангиографии и на основе результатов биопсии.

Системные васкулиты встречаются довольно редко, но в последние годы отмечается тенденция к увеличению распространённости данной патологии. Чаще всего болеют мужчины из средней возрастной группы. Но также некоторые формы недуга поражают преимущественно женщин (болезнь Хортона, артериит Такаясу). Иногда могут возникнуть системные васкулиты у детей.

Причины

Причины прогрессирования этой группы недугов на сегодняшний день медициной ещё не полностью изучены. Но уже существует несколько теорий, непосредственно касающихся возникновения системных васкулитов.

Клиницисты более склоняются к тому, что недуги развиваются вследствие ранее перенесённых тяжёлых вирусных заболеваний. В результате этого, иммунная система начинает аномально реагировать на инфекционного агента, что и даёт толчок к прогрессированию системного васкулита.

В медицине нередки случаи, когда человек заболевал васкулитом после того, как перенёс вирусный гепатит.

Вторая, наиболее достоверная теория, основывается на аутоиммунной природе васкулита. В этом случае клиницисты предполагают, что развитию недуга способствует то, что иммунная система начинает распознавать клетки, из которых состоят кровеносные сосуды, как чужеродные, и начинает их уничтожать.

Васкулит

Есть также и такое предположение, что системные васкулиты могут передавать на генетическом уровне. Считается, что неблагоприятные факторы окружающей среды, а также наследственная предрасположенность во много раз увеличивают шансы человека заболеть васкулитом.

Классификация

Классификация по характеру возникновения:

первичные васкулиты;
вторичные васкулиты.

Первичные васкулиты прогрессируют самостоятельно, без фоновых недугов. Для них характерным является воспалительный процесс, который поражает сосудистые стенки. Развитие недуга такого типа связывают с нарушением иммунной реактивности.

Воспалительный процесс проникает во все слои сосудистой стенки. В результате этого развивается окклюзия сосуда, микроциркуляторные расстройства, которые, в свою очередь, приводят к ишемии.

В наиболее тяжёлых клинических ситуациях может развиться некроз тканей или даже инфаркт.

Вторичный васкулит – это недуг, который прогрессирует на фоне имеющейся патологии в организме человека. Клиницисты его рассматривают как осложнение или же, как локальное факультативное проявление.

Современная классификация васкулитов предусматривает их распределение на группы в зависимости от калибра поражённых сосудов:

поражение крупных сосудов;
поражение сосудов среднего размера;
поражение сосудов мелкого калибра.

Эта классификация актуальна, и используется в медицинских учреждениях для точной диагностики и постановки диагноза.

Симптоматика

Симптомы напрямую зависят от типа сосудов, которые были поражены. Если прогрессирует этот недуг, то у пациента наблюдается снижение аппетита, лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах.

Также основные симптомы могут дополнять признаками, которые характерны для различных видов васкулитов.

артериит Такаясу. Этот тип васкулита поражает преимущественно женщин. «Атакует» крупные артерии тела. Основные симптомы: головные боли, чувство холода или же онемения в нижних конечностях, полное отсутствие пульса в них или низкое пульсовое давление, нарушения зрительной функции, повышение АД;
болезнь Бехчета. Поражает преимущественно молодых мужчин трудоспособного возраста. Основные симптомы: формирование язвочек, локализующихся преимущественно на половых органах и во рту, поражение кожного покрова, воспаление органов зрения;
болезнь Бюргера. Этот недуг также известен под названием облитерирующий тромбангиит. Для него характерным является образование в сосудах конечностей мелких тромбов. Чаще всего такой васкулит встречается у представителей сильного пола. Симптомы: сильная боль в конечностях, формирование язв на пальцах;
гигантоклеточный артериит. Этот тип поражает преимущественно старше 50 лет. Патологический процесс начинается в воспаления артерий головы. В результате у пациента появляются сильные головные боли, боль в шейных мышечных структурах, онемение языка и боль при пережёвывании пищи. Постепенно симптомы усиливаются и поражаются сосуды зрительного аппарата;
гранулематоз Вегенера. При этом типе поражаются сосуды носа, а также придаточных пазух, почек и лёгких. На ранней стадии развития патологии симптомы выражены менее ярко, но по мере прогрессирования появляется затруднённое носовое дыхание, кровотечения из носа;
микроскопический полиангиит. Эта патология поражает сосуды мелкого калибра в коже, почках и лёгких, нервные окончания. Пациент постепенно начинает терять в весе, на кожном покрове образуются язвы, присоединяется лихорадка. При поражении сосудов почек наблюдается воспаление клубочков (гломерулонефрит), что приводит к снижению их функции;
криоглобулинемический васкулит. Его характерный симптом – появление пурпуры на нижних конечностях. Также у человека воспаляются суставы. По мере прогрессирования патология в них отмечается чувство онемения. Эта особенность связана с тем, что васкулит уже повредил нервные окончания;
пурпура Шенлейн-Геноха. Патология поражает преимущественно маленьких детей, но также она может возникать и в любом возрасте. При данной пурпуре поражаются сосуды почек, кожи, суставов и кишечника. В результате этого появляется сильная боль в животе, пурпура на конечностях, также может выделяться моча с примесью крови;
синдром Чарга-Стросса. Этот васкулит поражает исключительно сосуды лёгких;
узелковый полиартериит. Недуг может поражать сосуды, расположенные в любой точке организма человека. Симптоматика довольно обширная. Отмечается пурпура, образование язв, ухудшение функции почек, сильные боли в животе.

Гранулематоз Вегенера

Диагностика

Диагностика включает в себя полное обследование пациента у невролога, ревматолога, нефролога, а также прочих специалистов узкого профиля. На приёме специалисты уточняют анамнез жизни и самого недуга, а также проводят осмотр. Диагностика системных васкулитов включает в себя лабораторные и инструментальные методики.

Лабораторные методы диагностики:

Инструментальные методы диагностики:

ЭКГ;
УЗИ почек;
рентген;
эхокардиография;
ангиографическое исследование;
биопсия поражённых тканей.

Лечение

Лечение васкулита проводится только после тщательной диагностики и выяснения, какой именно вид недуга поразил человека. Во многом оно зависит от того, какая система или же орган в организме был поражён, а также от стадии развития пат. процесса.

В случае прогрессирования аллергических васкулитов, при которых поражается исключительно кожный покров, в некоторых ситуациях врачи обходятся даже без применения синтетических лекарственных препаратов.

Стоит обратить внимание на тот факт, что лечение ориентировано на то, чтобы полностью устранить воспалительный процесс, поразивший сосудистую стенку, восстановить нормальное функционирование органов и систем, а также избежать развития возможных тяжёлых осложнений.

Схема лечения системных васкулитов

Практически во всех случаях пациентам назначается гормональная терапия глюкокортикоидами. Такая тактика лечения позволяет довольно эффективно и в краткие сроки устранить воспаление в сосудах и снизить аномальную активность иммунной системы. Также в качестве дополнительного средства применяются НПП.

Они необходимы, чтобы также устранить воспаление и уменьшить болевые ощущения. При геморрагическом васкулите в курс лечения обязательно включены антимикробные препараты.

С целью улучшения кровообращения и предотвращения формирования тромбов в кровяном русле назначают лекарственные препараты, которые разжижают кровь.

Если консервативное лечение при помощи гормональных препаратов не приносит улучшения, то в таком случае показано применять химиотерапию с использованием цитостатиков.

В тяжёлых случаях во время лечения требуется проводить очищение крови. Тогда врачи прибегают к гемосорбции и плазмаферезу.

Профилактика

Для того чтобы не проводить лечение васкулита, следует заняться профилактикой этого недуга:

полноценный отдых;
здоровый сон;
закаливание организма;
своевременное лечение инфекционных заболеваний;
правильное питание.

Чрезвычайно важно избегать нагрузок на иммунитет, которые могут привести к сбою в работе всей иммунной системы и могут стать причиной прогрессирования васкулита.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1072-sistemnyj-vaskulit-simptomy

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок.

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом.

Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Системные васкулиты

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи.

Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии.

Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью.

Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.

Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек.

Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов.

Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом.

Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном).

Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии.

Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления.

Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-vasculitis

Системные васкулиты. Классификация

В
зависимости от калибра поражённых
сосудов выделяют следующие основные
формы системных васкулитов.

Поражение
сосудов крупного калибра.

Гигантоклеточный
(височный) артериит —гранулематозное
воспаление аорты и её крупных ветвей с
поражением экстракраниальных ветвей
сонной артерии, преимущественно височной
артерии. Обычно развивается у больных
старше 50лет
и часто сочетается с ревматической
полимиалгией.

Артериит
Такаясу
—гранулематозное
воспаление аорты и её основных ветвей,
обычно начинающееся в возрасте до 50лет.
Поражение
сосудов среднего калибра.
Узелковый
полиартериит
—
некротизирующее
воспаление средних и мелких артерий
без гломерулонефрита или васкулита
артериол, капилляров и венул.
Поражение
сосудов мелкого калибра.
Гранулематоз
Вегенера
—гранулематозное
воспаление с вовлечением респираторного
тракта и некротизирующий васкулит,
поражающий мелкие и средние сосуды
(капилляры, венулы, артериолы и артерии)
с развитием некротизирующего
гломерулонефрита.
Синдром
Чарга—Стросса
—гранулематозное
воспаление, вовлекающее дыхательный
тракт, связанное с астмой и эозинофилией,
и некротизирующий васкулит, поражающий
мелкие и средние сосуды.

Классификационные критерии

Классификационные
критерии узелкового полиартериита
(Ligthboot
R.W.Jr.,
Michei
B.A.,
Bio
D.A.
et
al.,
1990).

Потеря массы тела с момента начала заболевания, составляющая 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.
Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
Мононеврит или полиневропатия: развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии.
Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического АД более 90 мм рт.ст.
Повышение содержания мочевины (>40 мг%) или креатинина (> 1324,5 мкмоль/л) в крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
Инфицирование вирусом гепатита В: наличие HBsAg (поверхностный антиген вируса гепатита В) или антитела к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.

Наличие
трёх и более любых критериев позволяет
поставить диагноз с чувствительностью
82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные
критерии гранулематоза Вегенера (Levit
R.Y.,
Jauci
A.S.,
Bloch
D.D.
et
al.,
1990)

Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.
Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.
Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие
у больного двух и более любых критериев
позволяет поставить диагноз с
чувствительностью 88% и специфичностью
92%.

Классификационные
критерии синдрома Чарга-Стросс (Masi
A.T.,
Hunder
G.G.,
Lie
J.T.
et
al.,
1990)

Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
Эозинофилия >10%.
Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
Мононевропатия, множественная мононевропатия или полиневропатия по типу «перчаток» или «чулок».
Мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
Синусит: боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.
Биопсия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие
у больного четырёх и более любых признаков
позволяет поставить диагноз с
чувствительностью 85% и специфичностью
99%.

Классификационные
критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха (Mills
J.A.,
Michei
B.A.,
Bloch
D.A.
et
al.,
1990)

Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст начала болезни менее 20 лет.
Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).
Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие
у больного двух и более любых критериев
позволяет поставить диагноз с
чувствительностью 87,1 % и специфичностью
87,7%.

Классификационные
критерии артериита Такаясу (Arend
W.P.,
Michei
B.A.,
Bloch
D.A.
et
al.,
1990)

Начало заболевания в возрасте менее 40 лет.
Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
Разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на правой и левой плечевых артериях.
Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями (изменения фокальные, сегментарные).

Наличие
трёх и более любых критериев позволяет
поставить диагноз с чувствительностью
90,5% и специфичностью 97,8%.

Классификационные критерии
гигантоклеточного артериита (HunderG.G.etal., 1990).

Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.
Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и(или) локализации.
Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом шейных артерий.
Увеличение СОЭ > 50 мм/час.
Изменения при биопсии артерии: васкулит, с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Наличие
трёх и более любых критериев позволяет
поставить диагноз с чувствительностью
93,5% и специфичностью 91,2%.

Микроскопический
полиангиит (полиартериит)
— некротизирующий васкулит с небольшим
количеством или отсутствием иммунных
депозитов, поражающий преимущественно
мелкие сосуды (капилляры, венулы или
артериолы), реже артерии малого и среднего
калибра. В клинической картине доминируют
явления некротизирующего гломерулонефрита
и лёгочные капилляриты.

Пурпура
Шёнляйна-Геноха
—
васкулит с преимущественными
IgA-депозитами,
поражающий мелкие сосуды (капилляры,
венулы, артериолы). Типично вовлечение
кожи, кишечника и клубочков почек,
нередко сочетается с артралгиями или
артритом.

Эссенциальный
криоглобулинемический васкулит
—васкулит
с криоглобулиниммунными депозитами,
поражающий мелкие сосуды (капилляры,
венулы и артериолы) преимущественно
кожи и клубочков почек, ассоциированный
с наличием криоглобулинов в сыворотке
крови.
Кожный
лейкоцитокластический васкулит
—
изолированный
кожный лейкоцитокластический ангиит
без системного васкулита или
гломерулонефрита.
Пример формулировки диагноза:
Синдром Чарга-Стросса, акт II,
бронхиальная астма,IIIступень, эозинофилия, мигрирующие
инфильтраты в обоих лёгких, ДН –II,
полипозный этмоидит, артриты, ФК –III,
ассиметричный множественный мононеврит.

Источник: https://studfile.net/preview/6036683/page:12/

Что такое Системные васкулиты

Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом.

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасакии узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный. Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д. При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями. Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты. Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты. Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом. Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита. Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном. Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак). Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Источник: https://mypharm.uz/bolezni/revmatologiya/sistemnye-vaskulity/