Болезнь девержи: описание, симптомы и лечение

Болезнь Девержи — это малораспространённая кожная патология, получившая своё название по имени французского дерматолога М. Г. А. Девержи. Несмотря на то что ещё в 1856 году исследователь подробно описал болезнь, по сей день доподлинно неизвестны причины её появления и развития.

Описание болезни Девержи

Отрубевидный красный волосяной лишай — заболевание хоть и не самое распространённое и известное, но достаточно серьёзное. Считается, что основной причиной появления этого вида дерматоза является нарушение процесса ороговения, при этом в сосочковом слое дермы начинается воспалительный процесс из-за появления там роговых пробок.

Такой вид дерматоза, как правило, поражает детей, но подвергнуться болезни Девержи могут и взрослые. В связи с этим данную патологию подразделяют на две больших группы: детский лишай и взрослый.

Принято считать, что детский тип поражает или с самого рождения, или с ранних лет, при этом он передаётся по наследству по аутосомно-доминантному принципу.

Взрослый же тип заболевания проявляется к более старшему, как правило, пожилому возрасту и является приобретённым.

Существует несколько теорий происхождения заболевания:

• недостаточное усвоение организмом витамина А;
• ослабление иммунной системы после перенесённых инфекционных заболеваний;
• расстройства нервной системы, различные патологии в эндокринной системе организма, отравления.

Далее подробно рассмотрим симптомы и лечение болезни Девержи.

Симптоматика заболевания

Проявление болезни кожи Девержи очень легко спутать с развитием таких патологий, как псориаз или себорея. Симптоматика их схожа между собой, и для постановки точного диагноза необходимо использовать различные методы.

На какие же симптомы заболевания следует обратить внимание?

• Наличие покраснений с желтоватыми чешуйками, локализованных под волосяным покровом.
• Зуд, боль, жжение в местах поражения.
• Изменение цвета ногтей от нормального до коричневато-жёлтого.
• Гиперкератоз.
• Заболевание распространяется на сгибы конечностей и кожные складки.

Подобная картина развития болезни на ранних этапах характерна также и для псориатического поражения кожных покровов.

Классификация вариантов проявления патологии

В 1980 году врач У. Гриффитс установил 5 различных форм проявления данной болезни:

• Классический взрослый тип.
• Классический ювенильный.
• Атипичный взрослый.
• Ограниченный ювенильный.
• Невоидный, или атипичный юношеский.

Проявление заболевания у взрослых

Первый тип (классический взрослый) может проявляться как постепенно, так и остро, при этом локализуются высыпания, как правило, в верхней части туловища больного. Поражения могут представлять собой как единичные пятна, так и сгруппированные эритематозные, распространяющиеся вниз тела.

В начале болезни основным симптомом, беспокоящим больного, является сильный зуд. С дальнейшим течением патологии в 80 % случаях у больных проявляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, и в 50 % — фолликулярный, называемый симптомом Бенье.

Большое значение в диагностике именно 1-го подтипа болезни Девержи является наличие пятен здоровой кожи на фоне поражённой диаметром около 1 мм.

Атипичный взрослый тип, как уже видно из названия, проявляется нестандартно: очаги поражения при нём более крупные, чем в классическом варианте. Этот подтип характеризуется наличием экземоподобных очагов поражения, более крупных, чем у больных первым подтипом болезни.

Локализуются поражения по большей части на нижних конечностях, возможно выпадение волос на голове. Одним из основных симптомов, позволяющих выявить синдром Девержи, являются эриматозно-сквамозные очаги поражения, локализующиеся на сгибах лучезапястного и локтевого суставов.

Клиника этого подтипа напоминает аллергический дерматит, себорею, псориаз, нейродермит, лимфому кожи и другие подобные заболевания. Помимо вышесказанного, можно отметить тот факт, что обострения атипичного типа течения болезни более продолжительные, нежели его ремиссии, и намного тяжелее поддаются терапии.

Болезнь Девержи у детей и подростков

По данным У. Гриффитса ювенильные типы проявления болезни начинаются или в подростковом периоде, или ещё в раннем детстве. При этом с течением времени болезнь принимает хронический характер.

Классический ювенильный вариант патологии мало чем отличается от классического взрослого типа, за исключением локализации очагов поражения, находящихся, как правило, в нижней части туловища. Помимо этого, разница заключается ещё и в том, что симптомы проявляются несколько слабее, чем у взрослых. Этот подтип болезни Девержи диагностируется у детей первого и второго лет жизни.

Ограниченный ювенильный вариант патологии, как правило, поражает детей в возрасте 11-12 лет, то есть в препубертатном периоде жизни. Характеризуется заболевание несколькими ярко-выраженными симптомами:

• участки фолликулярного гиперкератоза и эритемы на нижних конечностях имеют чёткие границы;
• хроническое течение;
• отсутствие тенденции к дальнейшему распространению.

Что касается атипичного детского варианта болезни, можно с уверенностью сказать, что название своё этот подтип оправдывает: эритема проявляется очень слабо при выраженном фолликулярном гиперкератозе. В некоторых случаях наблюдается невоидный тип очагов поражения.

Атипичный вариант также появляется в первые года жизни ребёнка, со временем принимая хронический характер.

Болезнь Девержи подразделяют на несколько этапов ввиду различного её проявления Рассмотрим подробнее каждый этап развития синдрома Девержи.

Этапы развития патологии

Болезнь Девержи, как правило, развивается постепенно и постадийно:

• Начальный этап. Здесь в месте локализации лишая образуются первые фолликулярные узелки, при этом цвет кожных покровов меняется от светло-розового до красного. Визуально поражения кожи при этом заболевании можно сравнить с чешуёй.
• Прогрессирующая форма. При отсутствии должного лечения и внимания к первым симптомам болезнь продолжает развиваться. На этой стадии отдельные фолликулярные узелки сливаются между собой в единое целое, цвет их меняется до жёлтого или оранжевого.
• Запущенная форма болезни. Помимо вышесказанного, кожа в местах поражения утолщается, возможно проявление глубоких бороздок.

Диагностика заболевания

Как уже было сказано выше, выявить патологию очень непросто ввиду схожести симптомов болезни Девержи со многими другими кожными заболеваниями. Здесь даже гистологическое исследование не является информативным анализом, так как и при псориазе наблюдаются такие же поражения глубоких слоёв кожи и изменения в эпидермисе.

Диагностировать именно болезнь Девержи можно при длительном наблюдении у грамотного специалиста, который может проследить невосприимчивость организма к проводимому лечению и заметить очаги здоровой кожи среди множественных воспалённых папул, чего не может быть при других видах кожных заболеваний.

Терапия

Больному с синдромом Девержи необходимо пройти качественное обследование, по результатам которого врачом-дерматологом будет составлен план и длительность лечения. Терапевтический курс составляется в соответствии с возрастом больного, стадией заболевания и общим состоянием пациента. Проводимое лечение, как правило, медикаментозное, но возможна и терапия некоторыми народными методами.

Медикаментозное лечение

Для лечения болезни Девержи используются различные наружные и пероральные препараты. К самым часто применяемым относятся:

• «Оксорален»;
• «Неотигазон»;
• «Бероксан»;
• «Ретинол»;
• «Аммифурил».

Мази при болезни Девержи тоже необходимы, как и пероральные препараты. При помещении пациента с острой формой болезни в стационар ему также прописываются гомеопатические лекарства и комплекс витаминов Е1, В1 и В12. Запущенную форму болезни лечат при помощи фотохимиотерапии и ультрафиолета с использованием специальных приборов.

Лечение народными способами

Народные методы также применяются и хорошо помогают больным при болезни Девержи. Это мази и отвары, приготовленные в домашних условиях.

Для терапии красного лишая Девержи народными средствами используются следующие растительные вещества:

• чистотел;
• календула;
• череда;
• березовый дёготь;
• щавель.

Заготовить необходимые компоненты можно как самостоятельно, так и купить их в аптеке. Во втором случае необходимо внимательно соблюдать инструкцию по применению с указанными в ней дозировками. Для лечения болезни можно использовать несколько проверенных временем рецептов:

• Берёзовый дёготь наносится на поражённые участки кожи 2-3 раза в день.
• 2 столовые ложки череды или календулы заливают кипятком, настаивают, процеживают и протирают полученным настоем поражённые участки кожи.

На просторах Интернета можно найти и множество других рецептов по лечению болезни Девержи, но использовать их необходимо только под контролем специалиста и при отсутствии аллергической реакции на данный компонент.

Прогноз

При правильном лечении болезни Девержи прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Многим больным после нескольких курсов лечения удаётся полностью избавиться от заболевания, однако даже после излечения человеку необходимо регулярно наблюдаться у дерматолога.

Источник: https://www.syl.ru/article/336168/bolezn-deverji-opisanie-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya

Болезнь Девержи: что вызывает и как протекает болезнь, как ее лечить?

Этиология и патогенез

Причины возникновения заболевания до сих пор неизвестны. Ученые расходятся во взглядах на этиологию патологического процесса. Главенствующей теорией причины дерматоза является наследственная предрасположенность, которая передается аутосомно-доминантным путем.

Кроме данной теории, в результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблогинга, было установлено, что имеются изменения кератина, характерные для других дерматозов – нарушение функции кератинизации, что наблюдается при ихтиозе и усиленный процесс пролиферации кератиноцитов, как при псориазе. У многих больных, страдающих от болезни Девержи, также присутствуют нарушения в активности клеток иммунной системы – снижение уровня Т-хелперов и повышение количества Т-супрессоров.

Согласно статистическим данным, частота встречаемости патологии не имеет гендерной зависимости, то есть, болезнь поражает как мужчин, так и женщин. Отсутствуют и возрастные рамки – диапазон заболеваемости от 5 до 75 лет. Патология характеризуется длительным, часто до десятка лет, хроническим течением.

Клиническая картина

Клинические проявления различаются по локализации. Визуально отмечается появление остроконечных папул, которые при пальпации ощущаются, как шероховатая твердая сыпь. Кроме того, очаг покрыт чешуйками эпидермиса в виде отрубей.

Так же отмечается эритема (покраснение и расширение капилляров),  что обуславливает название болезни – красный отрубевидный волосяной лишай.

Очаги поражения располагаются на суставах конечностей (коленях, локтях), на лице, волосистой части головы.

При внешней схожести прогрессирующего поражения кожных покровов, локализующегося на разгибательных поверхностях конечностей, с проявлениями псориаза, имеются характерные различия – чередование пораженных и здоровых участков кожи в пределах одного очага и наличие кератиновых пробок (конусов Бенье) в папулах пальцев кистей рук. Данные признаки являются дифференциальными при уточнении диагноза.

При болезни Девержи встречается изменение ногтевой пластинки. Под поверхностью  ногтя наблюдается пористая волокнистая масса, непосредственно спаянная с поверхностью ногтевой пластины. Цвет ногтей изменяется на желто-коричневый, отмечается продольная исчерченность, утолщение, гиперкератоз. При надавливании на пораженный ноготь больной ощущает боль.

При прогрессировании патологии, а так же одновременно с ее началом появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз.

Лишай Девержи может привести к ряду осложнений, например, таких как отставание века от глазного яблока (эктропион), при локализации очага на веке и эритродермия. Часто через поврежденные кожные покровы проникает бактериальная и вирусная инфекция, вызывающая осложнение дерматоза.

Патологический процесс может быть как разлитым, так и четко локализованным, захватывающим, например, симметричные разгибательные поверхности верхних или нижних конечностей.

Исходя из перечисленных этиологических характеристик заболевания, можно ответить на часто задаваемый дерматологам вопрос: «Заразен или нет отрубевидный лишай?». Нет. Заболевание не представляет опасности для окружающих.

Классификация

В зависимости от возраста пациента и степени проявления, волосяной лишай Девержи имеет следующую классификацию.

Патология в группе взрослых:

• классический и атипичный тип.

Ювенильная патология:

• классический;
• ограниченный;
• атипичный типы.

В настоящее время, после тщательного анализа клинических проявлений болезни, решено объединить классические взрослый и ювенильный типы, так как кроме возрастных, других различий не наблюдается.  Поэтому, современная классификация имеет такой вид:

• классический;
• ограниченный ювенильный;
• связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Заболевание имеет как характерные проявления, в виде:

• наличия островков здорового эпидермиса, перемежающегося высыпаниями;
• кожные покровы в очаге поражения красного или морковного цвета;
• образование остроконечных папул с кератиновыми пробками.

Так и такие как:

• образование различных по диаметру чешуек шелушения;
• гиперкератинизация кожи ладоней и стоп;
• деформация и изменение цвета ногтевой пластинки;
• формирование конусов Бенье.

Симптомы болезни Девержи встречаются при многих дерматозах и проявляются в виде:

• ощущения стягивания кожи;
• болезненных ощущений, обусловленных трещинами при гиперкератозе;
• зуд, шелушение.

Для заболевания не характерно влияние на общее состояние больного. Иногда в острой фазе оно может сопровождаться незначительным изменением состояния.

Диагностика

Постановка диагноза затруднена, так как не существует точной диагностической методики. Проявления и симптомы красного отрубевидного волосяного лишая во многом схожи с симптомокомплексом таких заболеваний, как:

Результат гистологического исследования не достоверен, так как изменения структуры эпидермиса и воспалительный инфильтрат в глубоких слоях кожи встречается при псориазе и лихенификации.

Основными дифференциальным признаком остаются обнаруживаемые при визуальном осмотре островки здоровой кожи, что нехарактерно для других дерматозов и непатогенетичное (без изменения общего состояния) течение. Кроме того, используется динамическое наблюдение за больным.

Для болезни Девержи характерно слияние островков папул за счет эритемосквамозного процесса. Совокупность симптомов проявления и результаты гистологического исследования позволяют уточнить диагноз.

Терапия

Лечение болезни Девержи, в основном, симптоматическое. Восстановление структуры кожных покровов происходит под действием ретиноидов, таких как Неотигазон или его аналогов Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лечение длительное, улучшение состояния отмечается через 1 месяц приема в рекомендованной для взрослых пациентов дозе. Иногда требуется повышение дозировки.

Решение о коррекции дозы препарата принимает врач. Средний период разрешения патологии составляет 9 мес., но может наступить и после 4 лет лечения.

 Для минимизации побочных эффектов действия ретиноидов в виде сухости кожи и слизистой назначаются кремы с витамином А, ванны с эфирными маслами.

Из-за того, что побочные действия отмечаются у большинства пациентов, принимающих Неотигозон, целесообразность его применения, дозировку и длительность курса  решает лечащий врач.

При лечении болезни Деворжи у детей, Неотигозон применяется в крайних случаях.

Схему лечения разрабатывает врач в каждом конкретном случае, исходя из индивидуальных особенностей, возраста и сопутствующих заболеваний.

Если терапия Неотигозоном не эффективна, то может быть назначен Метотрексат в низкой дозировке. Так же показано курсовое лечение витамином А, в высокой дозировке в течение месяца. После перерыва, курс продолжают.

Чтобы обеспечить усвоение витамина А рекомендуется применение андрогенов, для увеличения ретинолсвязывающего белка в крови. Дополнительно назначают витаминизацию с применением поливитаминных комплексов или монопрепаратов витаминов В и Е.

Местная терапия большого значения не имеет, но улучшает состояние пациента. Назначаются мази на основе салициловой, яблочной кислоты, что снижает выраженность эритемы. При лечении детей предпочтение отдается именно местной терапии. Назначают мази и кремы кератолитического действия, питательные и смягчающие. При тяжелом течении патологии назначают препараты с кортикостероидами.

В составе комплексного лечения используются методы физеотерапии:

• электрофорез с кортикосероидами;
• гидротерапию: сульфидные, радоновые ванны.

В литературе приводятся данные клинических исследований, которые свидетельствуют об эффективности при сочетанном использовании ретиноидов и ПУВА-терапии (фотохимеотерапии). Рекомендовано санаторно-курортное лечение, морские купания.

Нет общего мнения о правильности назначения УФО, так как повышенная инсоляция вызывает обострение процесса.

Длительное лечение требует тщательного подхода к выбору препаратов. Ограниченные возможности терапии ретиноидами есть у пациентов с заболеваниями печени, другими отягощениями состояниями, а так же детям и возрастным больным. Поэтому как лечить и чем, то есть разработка стратегии терапии, решает только лечащий врач.

После излечения пациент находится на диспансерном наблюдении у дерматолога. В целях профилактики рецидива проводятся курсы витаминотерапии.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/bolezn-deverzhi.html

Болезнь Девержи

Болезнь Девержи относится к хроническому кератозу, характеризуется фолликулярным гиперкератозом. Это заболевание локализуется на кожных покровах и проявляется в виде красного волосяного лишая. Течение болезни чередуется стадией обострения и ремиссии, очаги поражения могут захватывать большие участки кожи.

Онлайн консультация по заболеванию «Болезнь Девержи».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Заболевание встречается довольно часто как у взрослых, так и у детей, а развивается из-за нарушения процесса ороговения кожных покровов.

Диагностируется при помощи внешнего осмотра дерматологом, при этом проводят лабораторные анализы, чтобы дифференцировать болезнь от похожих недугов.

Терапевтические мероприятия дают положительный результат, но полностью устранить патологический процесс не всегда представляется возможным. Людям с таким диагнозом необходимо постоянно проходить профилактическое лечение: принимать витаминные комплексы, использовать противовоспалительную мазь и хорошо питаться.

Данная патология может диагностироваться у новорожденных и у лиц старшего поколения. У малышей болезнь имеет врожденный характер, появляется по причине мутационных изменений в геноме, при этом есть большая вероятность передачи болезни по наследству – от родителей детям.

При появлении лишая в старческом возрасте, его возникновение имеет следующие причины:

• дефицит витамина А и проблемы с его усвояемостью;
• эндокринные патологические процессы, связанные с нарушением работы щитовидной железы и сбои в углеводном обмене;
• нарушения в работе печени из-за патологических процессов внутри этого органа;
• после перенесенных инфекционных недугов.

Если у детей заболевание исчезает в подростковом возрасте в период гормональной перестройки организма, то у взрослых зачастую приобретает хронический характер. При отсутствии лечения симптомы будут усугубляться, и патология будет захватывать все большие участки кожи.

По МКБ-10 (Международной классификации болезней) болезнь этого типа получила код L 44.0.

В зависимости от формы, площади распространения и тяжести течения, выделяют следующие виды:

• Взрослый классический лишай. Является самым распространенным, для него характерно быстрое развитие с большим количеством высыпаний. Болезнь протекает в тяжелой форме, но лечится значительно быстрее хронической разновидности недуга.
• Атипичный взрослый. Редко встречается, его течение захватывает большой временной промежуток, своим видом походит на вульгарный ихтиоз. Без своевременного лечения симптоматика только нарастает.
• Классический ювенильный. Чаще всего наблюдается у детей, очень редко приобретает тяжелое течение, а при своевременном лечении, ремиссии удается достичь в первый же год терапии.
• Ограниченный ювенильный. Диагностируется у детей с трехлетнего возраста, имеет четкую локализацию, у большинства пациентов проходит через три года. В единичных случаях приобретает хронический характер, может какое-то время протекать скрыто.
• Атипичный ювенильный. Проявляется у новорожденных и относится к наследственной разновидности, имеет хроническую форму течения.
• ВИЧ-ассоциированный. Диагностируется вне зависимости от возраста и пола, встречается редко, напоминает первую форму. Лечение дает неблагоприятный прогноз. Патология может выступать пограничным состоянием и первым этапом в появлении ВИЧ-инфекции.

Проявления болезни Девержи

Существует несколько этапов развития заболевания:

• Начальный. Для него характерно образование в месте локализации лишая первых фолликулярных узелков. Кожа меняет цвет и диагностируется красный волосяной отрубевидный лишай, а пораженные участки кожи походят на чешую.
• Прогрессирующий. Без лечения первой стадии заболевание усугубляется, отдельные узелки образуют большие массивы, сливаясь между собой, при этом цвет их меняется до желтого или оранжевого.
• Тяжелый или запущенная форма заболевания – пораженные участки кожи становятся толще, появляются бороздки.

Кроме вышеперечисленных вариантов, возможны промежуточные состояния, которые могут сочетать в себе несколько разновидностей.

Болезнь Девержи заключается в возникновении роговых фолликулярных пробок, что образуются в слое кожи, вызывая воспалительные процессы дермы. Верхний слой кожи сильно уплотняется.

Основные симптомы патологии следующие:

• кожа поражается на отдельных участках;
• хроническая форма развивается медленно;
• присутствие мелких папул, которые могут сливаться между собой;
• цвет высыпания: красный, желтый, оранжевый;
• присутствие шелушения в пораженных участках;
• отсутствует зуд и болезненность;
• может поражаться слизистая, ногти, но чаще симптоматика проявляется на конечностях.

Симптоматика будет зависеть от степени запущенности недуга – от ярко выраженной до вялотекущей. У детей период выздоровления занимает меньше времени, чем у взрослых, и очень редко протекает остро. В периоды обострения болезни может подниматься температура тела и ощущаться общая слабость.

Распространение кожного процесса при болезни Девержи за 2 недели

Болезнь Девержи следует дифференцировать от остальных недугов, так как на раннем этапе своего развития или в скрытой форме заболевание напоминает псориаз, поэтому может быть поставлен ошибочный диагноз. В связи с этим назначаются дополнительные исследования, так как внешний осмотр не поможет на 100% правильно установить разновидность заболевания.

Для правильной диагностики проводятся следующие мероприятия:

• осмотр пациента под лампой Вуда – в этом случае излучение поможет определить заболевание по цвету, которым окрашивается кожа, а в процессе осмотра глаза закрываются специальной повязкой, чтобы не повредить сетчатку;
• гистологические исследования;
• берется соскоб с пораженного участка кожи.

Выполнение этих процедур позволит поставить дерматологу точный диагноз и назначить лечение, которое подбирается индивидуально, учитывая возраст и сопутствующие недуги.

Заболевание похоже на псориаз, себорейный дерматит, грибовидный микоз, фолликулярный кератоз, красный плоский лишай.

Болезнь Девержи в хронической форме очень сложно поддается лечению. В некоторых случаях она проходит сама, что часто наблюдается у подростков.

Сложность лечения состоит в том, что даже после кажущегося выздоровления пациента, недуг просто переходит в стадию ремиссии. Поэтому без профилактической терапии, которая должна носить постоянный характер, патология может рецидивировать вновь.

Основное лечение направлено на подавление симптоматики с помощью противомикробных и антисептических препаратов. К ним относятся: Хлоргексидин, Фукорцин. Назначаются витамины группы А, выписываются специальные мази: в основном это Салициловая мазь, что постепенно снимает воспаление, устраняет покраснение.

Назначают лечение при помощи ретиноидов. Они прописываются с осторожностью, так как длительный прием таких средств отрицательно может сказаться на организме человека. При этом виде лечения прописывают специальные ванны с эфирными маслами, чтобы уберечь кожу от пересушивания.

Симптомы снижаются в первый же месяц применения терапии. Для полного исчезновения болезни потребуется время, а при больших очагах поражения требуется длительная терапия под наблюдением специалиста.

Помимо этого, могут использоваться средства народной медицины: девясил, изюм, календула, ромашка, дубовая кора, деготь березовый. Народные средства применяются только после консультации со своим лечащим врачом.

Лечение в некоторых случаях имеет поддерживающий характер и подавляет на некоторое время болезнь, но при его отсутствии у пациента возникают разного рода осложнения:

• места поражения могут инфицироваться и вызвать осложнения болезни;
• возникновение опухолей злокачественного типа;
• при локализации лишая на веке может присутствовать большой риск в отслаивании века от глазного яблока.

Болезнь Девержи чаще относится к хроническому поражению кожных покровов у детей и взрослых, поэтому требует своевременного лечения, постоянного наблюдения у дерматолога, чтобы не пропустить периода, когда заболевание обострится.

Болезнь Девержи может приобретать хронический характер. Тогда в целях профилактики используется прием витаминных комплексов, противогрибковые и противовоспалительные препараты. Также необходимо придерживаться специальной диеты в периоды обострения недуга.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/kozhnye-zabolevaniya/3401-bolezn-deverzhi

Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Болезнь Девержи или красный волосяной отрубевидный лишай – это хронический кератоз, который характеризуется явлениями фолликулярного гиперкератоза.

Течение дерматоза отличается чередованием периодов обострений и ремиссий, в некоторых случаях наблюдается сглаженная клиническая картина, в других – заболевание приобретает эритематозный характер, но не пораженные участки кожи остаются всегда, и они сильно контрастируют на фоне фолликулярных бляшек.

Где определяются изменения?

При болезни Девержи нет какой-то определенной локализации патологического процесса на коже.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области локтей и коленных суставов (чаще на наружной поверхности).

Хотя обнаруживаться высыпания могут и на коже головы (волосистой части), на лице, спине, животе или любых других участках тела. Но даже при самом тяжелом течении остаются непораженные участки кожи.

Довольно часто наблюдаются изменения на коже ладоней и подошв (в отличие от болезни Кирле – кератозе, при котором всегда отсутствуют изменения с такой локализацией). В этом плане болезнь Девержи сходна по своим проявлениям с синдромом Рейтера, при котором также может наблюдаться ладонный гиперкератоз.

Ногти поражаются часто, наблюдается утолщение ногтевых пластинок, появление продольных и поперечных борозд, этим заболевание похоже на псориаз ногтей, при котором также наблюдается ониходистрофия, но ногти поражены точечно, в связи с чем похожи на наперсток.

Слизистые оболочки при красном волосяном отрубевидном лишае не поражаются у большинства больных, но в редких случаях могут наблюдаться конусовидные утолщения на слизистой неба или участки гиперкератоза на слизистой щек, которые легко могут быть спутаны с лейкоплакией.

Болезнь у детей

Если признаки болезни Девержи наблюдаются уже при рождении или в раннем детском возрасте, то считают, что они имеет врожденный характер. У большинства детей с проявлениями данной патологии наступает выздоровление в юношеском возрасте, что связывают с гормональными перестройками в пубертантном периоде.

Приобретенная болезнь Девержи

У взрослых заболевание наиболее часто появляется в пожилом возрасте, в таком случае считают, что оно имеет приобретенный характер. Острое течение характеризуется появлением высыпаний, повышением температуры тела, общей слабостью, однако явления регрессируют так же быстро, как и появляются.

Хроническое течение дерматоза наблюдается значительно чаще, практически всегда изменения развиваются медленно, постепенно прогрессируют, но очень тяжело поддаются лечению. Периоды ремиссии и обострений сменяют друг друга, в некоторых случаях ремиссия или полное выздоровление наступает внезапно даже без лечения.

Причины красного волосяного отрубевидного лишая

Причины развития заболевания не установлены, наследственную форму связывают с генетической предрасположенностью. Считается, что болезнь может передаваться от родителей по аутосомно-доминантному типу наследования.  Но такой характер приписывают только болезни Девержи у детей.

У взрослых заболевание является экзогенно-индуцированным, т.е. вызвано внешними факторами, его развитие связывают с:

• недостатком или нарушением усвоения витамина А;
• эндокринной патологией (изменения со стороны щитовидной железы и нарушения углеводного обмена могут вызывать развитие этого дерматоза);
• не исключается роль патологии печени в развитии отрубевидного красного волосяного лишая;
• заболевание может развиваться после перенесенных инфекций, однако роль какого-то конкретного агента в развитии патологии не установлена.

Данное заболевание, которое на латыни носит название lichen acuminatum (не путать с опоясывающий лишай), является довольно редким, а связи его с какими-либо экзогенными причинами не установлено, поэтому принято считать, что существуют лишь факторы риска развития болезни, а сама она является полиэтиологической.

Симптомы папулезного кератоза Девержи

Основным признаком хронического кератоза Девержи является фолликулярный папулезный кератоз, т.е. образование папул вокруг волосяных фолликулов с участками гиперкератоза на их поверхности, папулы склонны к разрастанию и слиянию с образованием очагов, покрытых роговыми чешуйками.

На коже при болезни Девержи появляются папулы небольших размеров, до двух сантиметров в диаметре, которые возвышаются надо поверхностью, имеют буроватую или красноватую окраску.

На их поверхности появляются роговые чешуйки, которые легко отделяются, на их месте остается углубление, но выделения жидкости не наблюдается (в отличие от мокнущей поверхности при другом гиперкератозе – болезни Кирле).

Отличительными особенностями красного волосяного отрубевидного лишая являются:

• отсутствие тотального поражения кожи;
• медленное прогрессирование (при хронической форме, которая наблюдается чаще всего);
• наличие мелких папул, которые постепенно сливаются;
• высыпания имеют желтовато-красный цвет и контрастируют на фоне здоровой кожи;
• зуд и другие субъективные признаки, как правило, отсутствуют;
• общее состояние не страдает;
• слизистые поражаются редко, но могут быть изменения на внутренней поверхности щек в виде участков ороговения и папул на твердом небе;
• часто поражаются ладонная поверхность кисти и подошвенная поверхность стоп, где образуются участки гиперкератоза;
• часто поражаются ногти (происходит их утолщение, появление исчерченности).

Красный отрубевидный волосяной лишай (Болезнь Девержи)

Подходы к диагностике

Поставить диагноз при внешнем осмотре довольно сложно, заболевание приходится дифференцировать с:

• псориазом (характерен гиперкератоз и расположение на разгибательной поверхности суставов);
• вторичной эритродермией (наличие папул и покраснения кожи);
• болезнью Кирле (наличие участков гиперкератоза);
• различными формами экземы.

Для постановки точного диагноза необходимо проведение гистологического исследования кожи, диагностическими критериями являются парафолликулярный гиперкератоз и незначительная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы.

Чем лечат болезнь Девержи?

• Терапия основывается на использовании больших доз витамина А, назначают по 100-200 тысяч единиц в сутки, минимальный курс составляет два месяца, после чего рекомендуют сделать такой же перерыв, при необходимости затем курс повторяют.
• Поливитаминные комплексы или отдельные витамины группы В и витамин Е назначаются в дополнение, их применение, как правило, дает хорошие результаты.
• Хорошо зарекомендовали себя в борьбе с этой патологией и ретиноиды (роаккунт), однако решение об их применении принимается врачом после постановки точного диагноза.
• Лекарственную терапию рекомендуют дополнять сеансами ПУВА (обычно курс состоит из 10 сеансов), проводят такое лечение при тяжелом течении патологии и в случае отсутствия противопоказаний, применяют и такие физиотерапевтические методы лечения, как фонофорез с глюкокортикостероидами.

Из местного лечения предпочтение отдает мазям с витамином А, широко используются мази на основе ацетилсалициловой кислоты с целью устранения воспалительных явлений в коже. При выраженном воспалительном процессе применяют мази с глюкокортикостероидами, в крайних случаях назначают системные глюкокортикоиды.

Лечение народными средствами

Эффективность народного лечения при болезни Девержи остается под большим вопросом, однако некоторые подходы могут хорошо дополнять основное лечение. В частности, употребление моркови или морковного сока, примочки с морковным или свекольным соком.

Рекомендуют использовать масло шиповника (содержание большого количества витамина С может положительно сказаться на течении болезни), ромашка и кора дуба используются для приготовления настоев, их используют в виде ванночек, что позволяет уменьшить выраженность воспалительного процесса в дерме.

Существуют данные, что положительное действие оказывает деготь или перетертый щавель (при наружном применении), однако использование любого народного метода должно быть лишь дополнением к основной терапии.

Прогноз и профилактические мероприятия

Профилактика lichen acuminatum не разработана, поскольку неизвестны причины развития болезни, но профилактика инфекционных заболеваний, своевременные обследования и лечение патологии печени, желудочно-кишечного тракта и эндокринных заболеваний могут предупредить появление признаков фолликулярного папулезного кератоза.

Прогноз благоприятный, заболевание легко поддается лечению, а в некоторых случаях регрессирует спонтанно даже без проведения специфической терапии.

Источник: https://medictime.ru/bolezn-deverzhi/

Как проявляется болезнь Девержи, причины и лечение

Красный волосяной отрубевидный лишай, известный как болезнь Девержи, — это воспалительный процесс, обусловленный нарушением образования рогового вещества (защитного слоя) в эпителиальной ткани. Встречается редко. Отличительные черты: развитие фолликулярного гиперкератоза (разрастания защитного слоя), поражение подошв ног и ладошек рук, образование бляшек желто-оранжевого цвета.

По статистике, на него приходится 0,03% всех патологий кожи. Название принадлежит французскому дерматологу Альфонсу Девержи, описавшему заболевание в 1865 году, однако первый зарегистрированный случай 1828 года принадлежит Клаудиусу Тарралу. Этому недугу подвержены как мужчины, так и женщины всех рас и возрастов.

Причины

Точные причины происхождения неизвестны. Основной теорией считается наследственная предрасположенность. Один из вероятных факторов — нарушение обмена витамина А. Предположительно, присутствует связь с болезнями аутоиммунного характера (нарушением работы иммунной системы).

Развитие недуга в некоторых случаях ассоциируется с инфекционными патологиями и злокачественными опухолями.

Симптомы

Для данного заболевания характерны такие симптомы, как:

• наличие покраснений с образованием желто-оранжевых чешуек на коже головы;
• появление красных высыпаний, постепенно распространяющихся по телу;
• наличие зуда и жжения после прикосновения к пораженным участкам;
• изменение цвета ладоней, подошв ног на желто-коричневый оттенок.

Течение болезни разделяется на несколько этапов:

1. На начальном этапе появляются фолликулярные высыпания. Пораженные участки покрываются ороговевшей кожей. В зависимости от типа заболевания, в центре папул (отдельных элементов сыпи) могут образовываться роговые пробки с шипом.
2. Вскоре высыпания начинают распространяться по телу, папулы сливаются, образовывая бляшки желто-оранжевого цвета.
3. На последнем этапе появляется утолщение наружного слоя кожи, на котором образуется большое количество складок.

Внимание! Воспалительный процесс негативно сказывается на состоянии волос, ногтей и слизистых оболочек. Ногтевые пластины могут утолщаться, быть болезненными. Возможно разрежение (выпадение) волос. Если поражение достигло ротовой полости, не исключено образование на небе конусообразных узелков.

Из-за сходства перечисленных симптомов с проявлениями других болезней, правильнее всего будет обратиться к врачу дерматологу. Он сможет точно установить причину их возникновения.

Типы 

Учитывая возраст, развитие и последующий прогноз, заболевание делится на 6 типов.

Классический взрослый

Развитие, как правило, начинается с появления высыпаний на верхней половине тела, лице, а также на волосяной части головы. За 2–3 недели или такое же количество месяцев высыпания распространяются на нижнюю половину тела.

Образуется фолликулярная сыпь, образуются бляшки желто-оранжевого цвета. В пределах пораженных областей присутствуют островки визуально незатронутой кожи.

При неблагоприятных обстоятельствах возникает эритродермия. Через несколько недель на ладонях и подошвах ног развивается избыточное ороговение с поражением ногтей. При данном типе, даже если отмечается нарушение трудоспособности, выздоровление наступает у 8 больных из 10 в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 55%.

Атипичный взрослый

Продолжительность развития недуга в данном случае может достигать 20 лет (или больше). Визуальные изменения не обнаруживаются. Присутствует обильное отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Поражение подошв и ладоней выражается пластинчатым шелушением. Иногда появляется разрежение волос. Частота возникновения составляет 5%.

Классический ювенильный

Симптоматика и развитие схожи с классическим взрослым типом, но имеются некоторые особенности и отличия. Данный тип отмечается у детей от 5 до 10 лет. Распространение сыпи начитается с нижней половины тела. Течение болезни благоприятное. Высыпания проходят самостоятельно в течение 1 года.

Частота возникновения составляет 10%.

Ограниченный ювенильный

Наблюдается у детей от 3 до 10 лет. Зоны поражения фолликулярного гиперкератоза и эритемных бляшек четко ограничены на протяжении всего заболевания. Высыпания возникают в основном на локтях и коленях. Обычно присутствует поражение подошв ног и ладоней. Выздоровление наступает у 30–32% заболевших в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 25%.

Атипичный ювенильный

Отмечается у детей до 4 лет. Течение заболевания — хроническое. Присутствует фолликулярный гиперкератоз, а также отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Основная часть семейных случаев приходится именно на этот тип. Частота возникновения составляет 5%.

ВИЧ — ассоциированный

Красный волосяной отрубевидный лишай может являться маркером ВИЧ-инфекции. В отличие от классического взрослого, данный тип имеет более неблагоприятный прогноз.

В начале заболевания появляется шелушение вместе с фолликулярными папулами, равномерно распределенными на разгибательных поверхностях конечностей. Появляются конусы Бенье (черные точечные образования), редко встречающиеся при классическом взрослом типе.

Часто развивается эритродермия. Может присутствовать поражение ладоней, подошв и ногтей. Частота возникновения варьируется.

Диагностика

Критериями для постановки диагноза являются:наличие характерных симптомов и результаты проведенной биопсии.

Главными отличиями от других, похожих по симптоматике заболеваний, являются:

• фолликулярные высыпания с образованием кератотических пробок;
• слияние папул с образованием бляшек желто-оранжевого цвета;
• присутствие островков визуально неповрежденной кожи;
• поражение ногтей, ладоней, подошв ног.

Интересно! После проведения анализа клинических данных 23 больных было установлено, что:

• 15 из них изначально имели диагноз «псориаз»;
• 6 из них проходили лечение от токсикодермии;
• только 2 имели правильно поставленный диагноз.

Ввиду большого количества ошибок, важно правильно провести дифференциальную диагностику.

Дифференциальная диагностика

Важными критериями для корректной постановки диагноза являются:

• Наличие хорошего самочувствия, отсутствие общей слабости организма. Такое состояние не характерно при псориазе и токсикодермии.
• Характерный красный или желто-оранжевый цвет пораженных участков.
• Наличие островков здоровой кожи, имеющих четкие границы.
• Отсутствие положительной динамики при проведении обычной терапии.
• Наличие папул, пронизанных в центре волосом.

Способы лечения

Из-за невозможности установить причину появления недуга, лечение направлено на устранение симптомов. Для проведения системной терапии назначается курс витамина А в повышенных дозировках:

• изотретион в расчете 1мг/кг массы тела в день, длительностью от 12 до 26 недель, или метотрексат от 5 до 30 мг в неделю.

В случае непереносимости этих препаратов, применяется один из альтернативных способов лечения:

• ацитретин в дозировке от 25 до 50 мг в день;
• ацитретин по 25мг в сутки, фототерапия UVA-1;
• ацитретин по 50мг в сутки, PUVA-терапия;
• циклоспорин в дозировке 5 мг/кг массы тела в день, понижая дозировку до 2–3 мг;
• азитиоприн от 150 до 200 мг в сутки.

Для уменьшения побочных эффектов, дополнительно проводится местная терапия. На пораженные участки тела наносятся: мази с салициловой или фруктовой кислотой, глюкокортикостероидные мази, различные косметические кремы.

• Из-за длительного процесса выздоровления, подход к выбору лекарственных препаратов должен быть максимально серьезным.
• Эффективность проводимой терапии часто не приносит результатов, однако есть данные о развитии спонтанного выздоровления.
• Если эффект после терапии не наблюдается, назначаются биологические препараты, такие как:

• инфликсимаб;
• этанерцепт;
• адалимумаб.

При проведении биологической терапии, каждые 3 месяца производится:

• оценка состояния у лечащего врача;
• осмотр у невролога;
• консультация у кардиолога;
• анализ крови;
• анализ мочи.

Важно! Если болезнь является симптомом ВИЧ-инфекции, назначается антиретровирусная терапия у врача-инфекциониста.

Лечение у детей

Родителям стоит обратить внимание на симптомы, возникающие при классическом ювенильном, ограниченном ювенильном, атипичном ювенильном, ВИЧ-ассоциированном типах. В случае наличия их у ребенка, следует отвести его к врачу дерматологу.

Для лечения детей назначается прием ацитретина в дозировке 0,5 мг/кг массы, а также ультрафиолетовая терапия.

Профилактика

Ввиду отсутствия ясного понимания механизмов возникновения, профилактика отсутствует.

Болезнь Девержи — серьезный недуг, требующий квалифицированной помощи специалиста. Отсутствие лечение обычно не вызывает каких-то серьезных проблем, кроме дискомфорта. Тем не менее известны случаи перерождения высыпаний в раковые преобразования. Поэтому не стоит самостоятельно ставить себе диагноз и заниматься самолечением.

Только врач сможет корректно определить причину появления симптомов и назначить правильное лечение. Наблюдаться у дерматолога после выздоровления необходимо еще как минимум год.

Полезные видео

Розовый лишай Жибера.

Грибковые инфекции — школа доктора Комаровского.

Источник: https://ExpertPoVolosam.com/zdorove/bolezni/deverzhi